Pulpakamre som er forlenget i retning av rotspissen av tannen, taurodonti, har vært observert hos fire av ti personer med OI. Taurodonti kan graderes fra mindre uttalt (hypotaurodont) til middels (mesiotaurodont) og betydelig (hypertaurodont). Definisjonen på taurodonti er at distansen fra bifurkasjonen (der røttene deler seg) til emalje-sementgrensen på tannkronen er lengre enn distansen fra okklusalflaten til samme grense. Taurodonti kan være en utfordring ved rotbehandlinger. Det er imidlertid en fordel om man har marginal periodontitt, det vil si tannløsningssykdom eller pyrea, fordi da er tennene lettere å rengjøre og behandle.
Munn- og ansiktsfunksjoner, også kalt orofaciale funksjoner, omhandler tale, mimikk, spising, drikking, rensing av munnhulen og håndtering av spytt. Begrenses funksjonene til munnområdet, omtales disse som oralmotoriske funksjoner.
Muskler og sener kan også være påvirket av bindevevsfeilen. Symptomene ved OI forekommer i forskjellige kombinasjoner og i varierende grad. Derfor anbefales det at de som skal gi råd om aktivitet og trening, kjenner til de spesifikke vevsendringene hos den enkelte.
Det anbefales generelt at personer med OI bruker munn- og ansiktsområdet aktivt. Informasjon om orofaciale funksjoner og eksempler på oralmotoriske øvelser finner du på TAKO-senterets nettsider under
oralmotorikk.
Hva slags tiltak og hvilken type tannbehandling kan være aktuelt?
Generelt bør en barnetannlege vurdere tennene ved OI i 6-9 måneders alder, omtrent når første tann bryter frem. Oppfølging og regelmessige kontroller vil være basert på ulike vurderinger og vil derfor variere mellom personer og aldersgrupper. Enkelte må ha kontroller opp til fire ganger i året, andre kan klare seg med en tannundersøkelse hvert annet år. Forebyggende tiltak skal vurderes individuelt i forhold til behov og risiko for sykdom eller skade.
Målene med tannbehandling for personer med OI/DI inkluderer:
• Ivareta tann- og munnhelse
• Opprettholde tannstørrelse og form
• Estetisk tilfredsstillende tannsett fra tidlig alder for å
unngå/redusere psykologiske utfordringer
• Tilby pasienten et funksjonelt tannsett de kan tygge med
• Unngå tap av vertikal høyde (at bittet synker gravis sammen)
• Opprettholde tannbuenes lengde
• Unngå forstyrrelser i frembruddet til permanente tenner
• Muliggjøre normal vekst av ansiktsben og kjeveledd
• Etablere en god relasjon mellom pasient og tannhelsepersonell
OI/DI
Iblant kan diagnosen DI lede til diagnostisering av OI der andre funn er milde. Derfor er det viktig med grundig gjennomgang av anamnese (sykehistorie), kliniske funn og røntgenbilder når man ser pasienter med uvanlig dentin. Dette for å kunne skille tilstanden fra andre tannutviklingstilstander. Samarbeid med andre fagpersoner kan være til stor nytte.
Tannbørsting ved OI/DI
Renholdet av tennene skal være effektivt og omhyggelig, med tilstrekkelig mengde fluortannkrem i forhold til alder. Tannkremen skal spyttes ut etter tannpuss, men man bør unngå å skylle munnen med vann, fordi dette reduserer den forebyggende effekten tannkremen har. Munnskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid) kan ha en ytterligere forebyggende effekt. Dette fås på apoteket. Tannhelsepersonell vil gi mer detaljerte instruksjoner om korrekt mengde fluor i forhold til eventuell fluor i vannet man drikker til vanlig og individuelt behov. Borevann kan ha et høyere fluorinnhold enn kommunalt vann. Hjelpemidler som tanntråd må brukes riktig, instruksjon i dette gis av tannhelsepersonell. Barn skal få hjelp fra foreldre til de har god nok motorikk til å grundig rengjøre alle tennene. En god elektrisk tannbørste kan være et godt hjelpemiddel for mange.
Mat og drikke
All mat som setter seg fast i tennene øker faren for at biter av tannemaljen brekker av og tannen slites ned fortere. Det samme gjelder mat som er hardere enn tennene. Mat som inneholder sukker og setter seg fast, kan føre til karies (hull i tennene) om det ikke fjernes tidlig. All drikke bortsett fra vann har tendens til å slite på tennene. Vann bør derfor alltid være førstevalget som tørstedrikk.
Skånsom behandling og nakkestøtte
Personer med OI får lett benfrakturer, iblant kan til og med en røff bevegelse være nok til benbrudd. Tannhelsepersonell må være oppmerksomme på dette og legge til rette for skånsom behandling.
Mange med OI har ustabil nakke, noe man må ta hensyn til. Nakken må i slike tilfeller ikke bøyes for langt bakover, og det må gis god støtte. Noen er helt avhengig av kontinuerlig nakkestøtte. Dette kan gjøre det vanskelig å ta panoramarøntgen (OPG). Denne røntgenundersøkelsen utføres iblant når man skal ha oversikt over alle tennene og kjevene samtidig.
Behandling av uvanlig tannform
Dersom andre premolar eller noen av de andre permanente tennene er liten eller har uvanlig form, vil disse behandles ut ifra risiko for utvikling av karies eller problemer i bittet. Små tenner kan bygges opp med plastmaterialer eller keramiske kroner, dens invaginatus (en dyp grop i tannen) er viktig å behandle tidlig med forebyggende tiltak som fissurforsegling (tetting av gropen), ellers kan karies ubemerket utvikle seg og bakterier kan føre til betennelse i rotkanalen på tannen. Dens evaginatus (ekstra tyggeknute på okklusalflaten på premolarer eller lingualt på incisiver) kan føre til utilsiktet pulpaeksponering ved fraktur og utvikling av pulpanekrose. Behandling av denne typen anatomiske forandringer må vurderes individuelt, men bør behandles tidlig for å forhindre inflammasjoner. Mindre emaljehypoplasier og ekstra tyggeknuter behandles vanligvis forebyggende gjennom et tannvennlig kosthold og grundig rengjøring av tennene med fluortannkrem, eventuelt fluorskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid).
Kariesbehandling ved OI/DI
Ved OI/DI kan boring i tennene og fyllinger svekke tannen ekstra mye. Derfor er kariesforebygging og hyppige kontroller fra den perioden tennene bryter frem spesielt viktig. Kariesaktiviteten er ikke nødvendigvis høyere hos personer med OI/DI. Fluorlakk (smøres på tennene hos tannlegen) og spesifikke midler mot dentin hypersensitivitet kan redusere ising i tenner.
OI/DI og melketennene
Melketannsettet er i større grad rammet enn det permanente tannsettet. I milde og moderate tilfeller kan vanlig tannbehandling være tilstrekkelig. Ved alvorlig OI/DI kan spesielt attrisjon (slitasje) av tennene være stor, dersom ikke tiltak settes inn tidlig. Attrisjon kan i verste fall føre til tannverk og betennelse i tannens pulpa. På grunn av dette er det ofte nødvendig å beskytte melkejekslene med heldekkende stålkroner allerede i 3-4 årsalderen. Melketenner i fronten kan restaureres (repareres) med vanlige plastmaterialer, prefabrikkerte polykarbonatkroner eller keramiske materialer som zirkoniumbaserte kroner. Tannfyllingsmaterialer med direkte, kjemisk binding til tannvev, som glassionomermaterialer, kan brukes okklusalt (på tyggeflaten) der det ikke er store belastninger.
Bleking av tennene
Bleking av tennene vil sjelden ha særlig effekt ved klinisk OI. Dette er fordi misfargningen er knyttet til dentinet, mens blekemiddel påvirker bare emaljen. Vanlige tannfyllingsmaterialer som plast og keramer kan ikke blekes. Ising er en kjent bieffekt fra tannbleking.
Beskyttelse av permanente tenner
På permanente tenner med attrisjon (tannslitasje) er heldekkende, kunstige tannkroner det beste alternativet. Tannlegen sliper til den underliggende tannen og tar et avtrykk av tannen for å lage en hard kappe som former tannen etter nabotennene på sidene og motstående tann i motstående kjeve. Det er en fordel om disse er laget av materialer som ikke sliter for mye på antagonerende (motstående) tenner. Gullkroner kan være et godt og skånsomt alternativ. Ved uttalt DI bør denne beskyttelsen vurderes tidlig, mens det er fremdeles er nok tann å feste kronen til. Iblant er det lite tann igjen og en rotbehandling må utføres for å sette forankringsstifter i rotkanalen. Vurdering av hvilken forbehandling og behandling som er nødvendig for å beskytte en tann, gjøres av tannlegen.
Valg av sementer for påsetting av tannkroner eller -broer
Det er anbefalt å bruke dentinbindende sementer som tåler mye fuktighet, som eksempelvis glassionomersementer. Dette fordi dentin i tenner med DI inneholder opp imot 60 prosent mer vann enn vanlig dentin. Plastsementer har i praksis og vist seg å fungere, selv om disse er tradisjonelt noe mer følsomme for fuktighet i dentinet.
Prognose ved vanlig tannbehandling
Prognosen for restaureringer er bedre jo mer som er igjen av tennene og jo mer tennenes form ligner normal tannform. Iblant er risikoen for fraktur av tannen i det cervikale området (tannhalsen) økt på grunn av innsnevringen som ofte ses hos personer med OI/DI. Slike frakturer fører til at tannen brytes av i nivå med tannkjøttet og må som regel fjernes. Der det bare er små rester av tannkronene igjen kan avtakbare dekkproteser av akryl også være et alternativ.
Rotbehandling ved OI/DI
Rotbehandling av tenner hos personer med uttalt OI/DI kan til tider være utfordrende, selv for erfarne spesialister. Sensitivitetstester som kontroll av vitalitet med kuldetesting eller elektronisk pulpatesting, er usikre på grunn av obliterasjonen (fortettingen) av pulpa.
Tannens pulpa og rotkanaler kan være vanskelig å vurdere klinisk, fordi vanlige morfologiske variasjoner kan mangle. Hulrom kan være fullstendig oblitererte og rotkanalene svært smale eller tilnærmet fraværende. Det er økt risiko for utilsiktede hylledannelser eller perforasjoner (hull) ut til omkringliggende vev. Irrigasjonsmidler som EDTA bør ikke brukes på grunn av risiko for at dårlig mineralisert dentin blir enda mer gjennomtrengelig, noe som ytterligere øker risikoen for perforasjoner. Maskinelle rotkanalprepareringssystemer kan brukes, så fremt en god «glide path» prepareres gjennom rotkanalen. Man bør ikke preparere rotkanalene for vide, da risikoen for fraktur av roten er større på grunn av svakere dentinstruktur. CBCT (tredimensjonalt røntgen) kan være et hjelpemiddel ved oblitererte rotkanaler.

På kjeverøntgen (OPG) ser man ofte oblitererte pulpa (tette rotkanaler) og krokete og korte eller tynne røtter. Iblant ser man apikale forandringer rundt rotspissen på tenner som ellers ikke har større kariesangrep. Disse funnene kan gi ekstra utfordringer ved blant annet rotbehandlinger. Illustratør: Malin Bernas-Theisen
Abscesser ved OI/DIVed OI/DI kan tap av emalje føre til at bakterier kommer gjennom dysplastisk (ustrukturert) dentin til rotkanalen. Dette kan lede til abscesser (tannbyll) i kjeven, en abscess er en type akutt betennelse ved rotspissen av tenner. Dersom rotkanalen er helt tett kan apikal kirurgi og retrograd rotfylling i noen tilfeller være et alternativ for å beholde tennene.
Tannregulering ved OI/DI
Der er stor variasjon i bittforhold ved OI/DI. Personer med OI type I har ofte mindre behandlingsbehov, mens fire av fem personer med OI type III og IV har relativt stort eller stort behandlingsbehov. Det største behovet ses vanligvis hos personer med OI type III. Eksempler på svært kompliserte tannstillingsfeil er åpent bitt i sidesegmentene på grunn av begrenset tannfrembrudd, åpent bitt i fronten i kombinasjon med feilstilling av tenner og hypoplastisk (liten og tilbakeliggende) overkjeve. Et åpent bitt gjør tygging av mat vanskelig. Ortognatisk kirurgi, inkludert distraksjonsosteogenese kan være et alternativ for å oppnå et funksjonelt bitt. Dette gjøres i kombinasjon med regulering av tennene før og etter operasjonen eller operasjonene.
Tannregulering kan by på flere utfordringer. Bruk av «brackets» (metallholdere som typisk brukes ved tannregulering) kan ved DI føre til at emaljen lett brekker av når man skal regulere. Det kan iblant være umulig å vurdere hvor sterk emaljen er knyttet til dentinet før man har forsøkt med brackets. Om tennene er betydelig nedslitte eller reparert med ulike materialer, kan liming av «brackets» på tennene også være en utfordring. Derfor bør bittforholdene hos barn med OI undersøkes tidlig i barndommen og henvises til kjeveortoped senest i syv års alder. Regulering med skinner har vist seg å fungere bra for flere med OI/DI.
Blødninger, fjerning av tenner og kirurgi i munnen
Hos over en femtedel av personer med OI er det er rapportert økt blødningstendens etter trekking av tenner og operasjoner. Derfor bør man planlegge eventuell tanntrekking eller kirurgi i henhold til dette, og eventuelt ta blodprøver innen operasjonen for å vurdere blodets evne til å koagulere.
Generelt bør fjerning av tenner hos personer med OI gjøres av spesialist i oral kirurgi og medisin. Dette er blant annet for å redusere risikoen for komplikasjoner, inkludert fraktur av ben. Det bør nevnes at kjevefrakturer er sjelden rapportert som et problem hos personer med OI.
Bisfosfonater og risiko for ostenekrose
Bisfosfonater er en type benmodulerende medikamenter som brukes som behandling ved flere ulike sykdommer. I tablettform er det et vanlig medikament ved langvarig behandling av osteoporose (benskjørhet), intravenøst ved ulike kreftformer og andre bensykdommer. Hos voksne personer er det en kjent, men lav, risiko for osteonekrose (nekrose i ben, dødt benvev) ved tanninfeksjoner eller tannbehandling som tannekstraksjoner eller munnhulekirurgi. Graden av risiko er blant annet knyttet til dose, administrasjonsform (tabletter eller intravenøst) og varighet av behandling, men påvirkes også av andre eventuelle underliggende diagnoser og medisiner.
Bisfosfonater er ofte brukt i behandlingen av OI for å forbedre bentettheten. Spesielt ved intravenøs administrasjon kan disse medisinene både forebygge frakturer og bidra til at frakturer gror bedre. Det var inntil 2020 ikke publisert noen tilfeller av osteonekrose hos barn og unge med OI etter kirurgiske inngrep i munnhulen, heller ikke hos de som ble behandlet med bisfosfonater. Selv om det var stor variasjonen i behandlingsprotokoller, både i forhold til bisfosfonatmedisinering og tannbehandling, var det ikke rapportert uvanlige problemer i etterkant. Årsakene til dette kan være at man ved OI gir en lavere dose av medisinen enn ved andre tilstander, at barn og unge ikke har fått medisinen over veldig lang tid, og/eller at benet generelt gror bedre hos unge personer.
Per i dag vet vi ikke hvor stor risiko det er for komplikasjoner etter lengre tids behandling med bisfosfonater ved OI. Det er derfor viktig at eventuell kirurgi i munnhulen utføres av tannlege med erfaring og innsikt i problematikken, vanligvis en spesialist i oral kirurgi og oral medisin. Det skal alltid utføres fullstendig bløtvevslukking etter tannekstraksjon og annen kirurgi i munnhulen der benvev er involvert. Dersom det finnes andre behandlingsalternativer enn kirurgi bør disse vurderes etter «føre var»-prinsippet. Tverrfaglig samarbeid og behandlingsplanlegging er nyttig ved disse tilfellene.
Implantatkirurgi
Opp til en femtedel av personer med OI mangler tannanlegg til en eller flere tenner. Iblant erstattes disse med tannimplantater. En studie med syv deltakere ble utført ved TAKO-senteret og viste god prognose over seks år ved implantatbehandling på voksne personer med OI type I og IV. Implantatbehandling krever iblant benoppbygging med ulike materialer. Prognosen på denne typen behandling ved OI er usikker. Bare en av deltakerne i studien hadde fått bisfosfonatbehandling. Alle faktorer som kan påvirke prognosen til behandlingen må vurderes spesielt nøye hos personer med OI.
Erstatning av tenner med andre løsninger
Implantater er ikke eneste måten å erstatte tapte tenner på. Barn som mangler tenner har kjever som er i konstant forandring, en fast løsning vil da kunne skade bittutviklingen. I disse tilfellene en avtagbar tannprotese beste alternativ. Disse kan erstatte en eller flere tenner. I tilfeller der alle tennene mangler kan en helprotese være naturlig.
Tapte tenner kan og erstattes med en bro. En bro er en fast løsning som sementeres til tennene på hver sin side av tannluken. Tennene må slipes til før broen kan lages og sementeres fast.
Henvisning
Dersom en person med OI har uttalte problemer med munnhelse, kan det henvises til TAKO-senteret for vurdering og utredning etter behov. Etter vurdering av henvisningen vil pasienten innkalles til konsultasjon og eventuell tverrfaglig diskusjon med tannleger, tannlegespesialister og spesialister i oralmotorikk. TAKO-senteret vil i de tilfellene hvor det er nødvendig ta røntgenundersøkelser som CT/CBCT. Klikk her for
henvisningsskjema til TAKO-senteret.
Behandling skal som hovedregel skje der pasienten bor. Ved klinisk DI bør en barnetannlege være involvert i behandlingen tidlig. En kjeveortoped (reguleringstannlege) bør konsulteres relativt tidlig, typisk i syv års alder, men dette kan variere. Konsulter tannhelsetjenesten for veiledning. For mange vil behandlingen koordineres av en allmennpraktiserende tannlege, eventuelt en spesialist i tannprotetikk. Disse vil typisk gjøre vurderinger av kompleksitet og risiko knyttet til enkeltbehandlinger og henvise til andre spesialister ved behov. Rotbehandlinger kan være nødvendig å henvise til spesialist i endodonti, fordidisse har mer spesielt tilpasset utstyr og mer erfaring med komplekse rotbehandlinger. Fjerning av tenner og implantatkirurgi bør henvises til spesialist i oral kirurgi og medisin eller kjevekirurg. I alle tilfeller vil det være naturlig å henvende seg til en tannlege eller spesialist med innsikt i diagnosen. Veiledning kan fås via TAKO-senteret.
Hvilke rettigheter har personer med osteogenesis imperfecta (OI) knyttet til tannbehandling?
Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Unge voksne har rett til tannbehandling ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker, eventuelt via avtale med private tannklinikker ut det året de fyller 26. Året de fyller 19 og 20 år, betaler de 25 prosent av Helse- og omsorgsdepartementets fastsatte takster for tannbehandling. Les mer i Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no.
Fra året de fyller 21 år til året de fyller 26 år betaler de 50 prosent av fylkeskommunens egne takster for tannbehandling. Eventuelle godkjente egenandeler blir beregnet fra de fastsatte takstene før reduksjonen av det gjenstående beløpet i henhold til loven. Les mer i Rundskriv til folketrygdloven § 5-6, §5-6 a og §5-25 – Undersøkelse og behandling hos tannlege og tannpleier for sykdom og skade.
OI står på A-listen over sjeldne medisinske tilstander (SMT). Voksne med OI har rett til stønad til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helfo. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og man må derfor vanligvis betale et mellomlegg.
Les mer om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon på den offentlige helseportalen
helsenorge.no.
Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Innen én og samme diagnose kan det være til dels store forskjeller og det vi beskriver gjelder ikke nødvendigvis for alle.
Referanser
Andersson K. Prevalence of dentinogenesis imperfecta and dentinal aberrations related to genetic findings in osteogenesis Imperfecta. Doctoral Thesis. Karolinska Institutet. 2018.
Bar-Or O, Rowland TW. Pediatric exercise medicine: from physiologic principles to health care application. Human Kinetics; 2004.
Barron MJ, McDonnell ST, MacKie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1):31.
Bendixen KH, Gjørup H, Baad-Hansen L, Dahl Hald J, Harsløf T, Schmidt MH, Langdahl BL, Haubek D. Temporomandibular disorders and psychosocial status in osteogenesis imperfecta-a cross-sectional study. BMC Oral Health. 2018;18(1):1-8.
Chen JW, Huang GT, Bakland LK. Dens evaginatus: Current treatment options. J Am Dent Assoc. 2020;151(5):358-67.
van Brussel M, Takken T, Uiterwaal CS, Pruijs HJ, Van der Net J, Helders PJ, Engelbert RH. Physical training in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr. 2008;152(1):111-6.
van Brussel M, van der Net J, Hulzebos E, Helders PJ, Takken T. The Utrecht approach to exercise in chronic childhood conditions: the decade in review. Pediatr Phys Ther. 2011;23(1):2-14.
Council O. Guideline on dental management of heritable dental developmental anomalies. Pediatr Dent. 2013;35(5):179-84.
Contaldo M, Luzzi V, Ierardo G, Raimondo E, Boccellino M, Ferati K, Bexheti-Ferrati A, Inchingolo F, Di Domenico M, Serpico R, Polimeni A, Bossù, M. Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws and dental surgery procedures in children and young people with osteogenesis imperfecta: A systematic review. J Stomatol Oral Maxillofac Surg. 2020; 121(5):556–62.
Darendeliler-Kaba A, Marechaux SC. Hereditary dentinogenesis imperfecta: a treatment program using an overdenture. ASDC J Dent Child. 1992;59(4):273-6.
Enqvist J. Styrketräning: från lek till elitidrott. SISU idrottsböcker; 2010.
Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteogenesis imperfecta. Nat Rev Endocrinol. 2011;7(9):540-57.
Hodge H, Lose G, Finn B. Correlated clinical and structural study of opalescent dentin. J Dent Res. 1936;15:316-7.
Kuurila K, Pynnönen S, Grenman R. Stapes surgery in osteogenesis imperfecta in Finland. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004;113(3):187-93.