HELSENORGE

Osteogenesis imperfecta (OI)

Osteogenesis imperfecta (OI) er en gruppe bindevevstilstander som påvirker benbygningen i varierende grad. Diagnosen varierer mye, og kategoriseres vanligvis etter kliniske funn og alvorlighetsgrad. 

Her kan du lese om hva du kan gjøre som pasient eller pårørende for å ta vare på tennene ved OI eller DI.


Noen vanlige funn og symptomer ved OI er skjørt skjelett, kortvoksthet, overbevegelighet, blåfarget sklera i øyet, spesiell tannstruktur og hørselstap i voksen alder. På verdensbasis vurderer man at mellom 1 av 10 000 og 1 av 20 000 har OI. 

OI deles opp i ulike typer etter romertall, hvor type I-IV er de vanligste. Mange kan oppleve benbrudd selv etter relativt små støt mot kroppen. Benbrudd som gror ugunstig, kan føre til permanente feilstillinger av blant annet rygg- og nakke. For ni av ti med OI finner man mutasjoner i gener som koder for kollagen type 1. Kollagen type 1 er et viktig protein for dannelsen av bindevev og ben. Slike mutasjoner kan være helt nyoppståtte eller nedarvet.

Dersom en person med OI får egne barn følger diagnosen vanligvis autosomal dominant arvegang. Det vil si at om en av foreldrene har en av mutasjonene knyttet til diagnosen er det 50 prosent sannsynlighet for at et barn vil fødes med diagnosen. Noen mer sjeldne former for OI har autosomal recessiv arvegang. 

Det er flere grunner til at tannhelsepersonell bør kjenne til OI. Tannfunn kan lede til diagnosen hos enkelte personer med ellers milde funn. Dentin (tannben) og kjevene har ofte en struktur som krever en annen tilnærming ved tannbehandling enn hos andre. Tannstillingen kan være kompleks og derfor kreve omfattende tannregulering og kjevekirurgi. Alvorlighetsgraden av OI generelt er ikke nødvendigvis knyttet til alvorlighetsgraden av tilstander i munnen og tennene.

Denne diagnosebeskrivelsen fokuserer på typiske funn knyttet til ansikt og munnhule. Les mer om OI generelt på nettsidene til TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser ved Sunnaas sykehus og på den europeiske portalen for sjeldne diagnoser under ORPHAkode 666.
Ansikt ved OI

Ansiktet til personer med mer alvorlige former OI er karakteristisk, med stort hode og kort hals. Pannen er tydelig og stor, ansiktet danner ofte en triangelform med spissen ned mot haken. Ansiktet til personer med mildere former har ikke nødvendigvis disse trekkene. Illustratør: Malin Bernas-Theisen

Hva kjennetegner OI i kjevene og munnhulen? 
Funn i munnhulen kan avhenge av hvilken type OI det dreier seg om. OI type I er mildere og har vanligvis færre funn i munnhulen enn de øvrige formene. OI type III og IV er som regel i størst grad berørt.

Tannfrembrudd og bitt ved OI

Mange med OI type har kortere og smalere overkjeve enn underkjeve. Dette fører til såkalt Angle klasse III molarrelasjon. Angle klasse III betyr at underkjevejekslene står lenger fremme enn overkjevejekslene. Underbittet blir mer fremtredende med alderen. En del har i tillegg en eller flere tenner som ikke kommer i kontakt når man biter sammen, dette kalles åpent bitt. Fire av fem personer med OI type III eller IV har bittfeil som krever omfattende kjeveortopedisk behandling (tannregulering). Enkelte har aldri kunnet tygge med de bakre tennene. Les mer om bitt og kjeveortopedisk behandling under punktet: Hva slags tiltak og tannbehandling kan være aktuelt.

Kjeveledd og tyggefunksjon

En dansk studie fra 2018 inkluderte et relativt stort antall personer med OI fra Danmark og vurderte eventuelle kjeveledd- og tyggemuskulaturrelaterte plager. Plagene inkluderte begrenset gapeevne, kjeveleddssmerter, artritt i kjeveleddet (betennelse), artrose i kjeveleddet (slitasje) og ømhet i tyggemuskulaturen. 12 prosent av personer inkludert i studien rapporterte ulike kjeveledd- og tyggemuskulaturrelaterte plager. Dette er samme andel som i befolkningen generelt.

Antall tenner og tennenes frembrudd påvirker bittet 

Manglende anlegg for en eller flere tenner er observert hos mellom 10 og 20 prosent av de med OI. Ofte mangler en eller flere av tannen «andre premolar» som er den bakerste av de små jekslene eller andre molar (tolvårsjekselen) som mangler. Andre funn som kan føre til bittfeil er tenner som ikke bryter frem som normalt, men er retinerte (blir liggende i kjeven) eller bryter frem ektopisk. Det vil si i unormal posisjon. Dette gjelder spesielt molarene (jekslene).

Bisfosfonater er en vanlig medisintype som påvirker tannfrembuddet 

Bisfosfonater forbedrer bentettheten hos personer med OI, men har imidlertid en rekke effekter som kan berøre tennene og bittet. Når de permanente tennene bryter frem hos barn resorberes (oppløses) melketennenes røtter. Personer med OI opplever at denne prosessen skjer tidligere enn for andre, noe som fører til for tidlig tannfrembrudd, som igjen kan føre til tannstillingsfeil. En positiv bieffekt fra tidlig bisfosfonatbehandling er forsinkelse i tannfrembruddet. Det vil si at både resorpsjonen av melketenner og frembruddet av de permanente tennene forsinkes til det som er normalt frembruddstidspunkt. Denne positive bieffekten fra bisfosfonater er gunstig både for bevaring av de permanente tennene og for plasseringen i kjevene når disse vokser.

En svensk studie fra 2021 fant at majoriteten av personer med OI som fikk bisfosfonatbehandling før fylte to år hadde ulike forandringer i den lille jekselen «andre premolar». Samme tann som i opp til en femtedel av OI-tilfellene aldri blir dannet. En stor andel som hadde fått bisfosfonatbehandling før de fylte to år hadde tannen, men med ulike avvik i form eller størrelse. Tannen var hos en majoritet mindre enn forventet (mikrodonti), hadde dens invaginatus (en dyp grop) eller dens evaginatus (en ekstra tyggeknute), eventuelt områder med emaljehypoplasi (underutviklet emalje).

Mer om bisfosfonater og tannbehandling ved OI kan leses nedenfor under punktet: Hva slags tiltak og tannbehandling kan være aktuelt.

Tennenes dentin, emalje og pulpa beskytter kroppen

Tenner har to hovedtyper harde vev: dentin og emalje. Emaljen som er det ytterste laget, kan beskrives som en beskyttende, hvit og hard «kappe» over dentinet. Dentinet er den gulfargede, mindre harde delen av tannen som ligger innenfor emaljen. Dentin er et levende vev som blant annet beskytter tannens pulpa. Pulpa er indre bløtvev med nerver og blodkar i tannen. Dentin beskytter også kroppen mot bakterieinfeksjoner gjennom hull og slitasje.

OI og DI

Dentinogenesis Imperfecta (DI) er en tilstand som påvirker dentin i alle tennene. Det er beskrevet tre typer DI: DI type I, II og III. Personer med OI og DI har DI type I. Iblant er ikke DI synlig på tennene, men derimot på røntgenbilder. Hos andre igjen er det verken synlig på tennene eller på røntgenbilder, men analyser i mikroskop antyder at dentinet er annerledes hos alle personer med OI. Hvor stor betydning dette har i praksis er ikke klarlagt. Personer med OI type III har generelt mest utfordringer på grunn av DI, mens personer med OI type I har mindre utfordringer.

DI fører til svakere dentin

Hos omtrent 20 prosent av personer med OI type I, 80 prosent av personer med OI type III og nær 60 prosent med type IV, ser man forandringene ved vanlig tann- og røntgenundersøkelse av tennene.

Tenner ved OI

Tenner med uttalt DI har ofte en brungul eller brågrålig misfarvning på gunn av feilutviklingene av dentinet. Biter av emaljen kan lett brekke løs fra det skjøre dentinet. Tennenes form og det tidlige tannfrembruddet kan føre til et ugunstig bitt. Illustratør: Malin Bernas-Theisen

DI øker risikoen for rask tannslitasje

Synlig DI preges av generelt svakere tenner med uvanlig farge. Fargen kan variere, men er typisk blågrå eller brungul, og varierer mellom tenner berørt og ulike deler av hver tann. Det er typisk mest tydelig i melketannsettet, i underkjevefortennene og molarene (jekslene), men dette varierer. Den normalt harde emaljen har dårlig understøtte fra det svake dentinet slik at biter av emalje lett brekker av og blottlegger dentinet. Når emaljen er borte kan det svakere dentinet raskt slites ned og tennene bli kortere. Dette fører igjen til at bitthøyden reduseres. Iblant slites tennene helt ned til tannkjøttet. Gjennom livet kan man forvente at personer med OI har både behandlet og tapt flere tenner enn normalbefolkningen.

​Tannform og pulpa 

Tennenes form og pulpa er ofte litt annerledes enn forventet ved klinisk synlig DI. På vanlige tannrøntgenbilder kan man ofte se innsnevring ved tannhalsen og rund form på tannkronene, korte røtter med tynne rotspisser. Ofte ser man rask pulpaobliterasjon (fortetting). Dette er en prosess der ustrukturert dentin tetter igjen tannens indre pulpavev (bløtvev med bindevev, nerver, blod og lymfe) etter tannfrembrudd. Apikale forandringer er forandringer i kjevebenet rundt tennenes rotspisser og inkluderer abscesser (betennelsesbyller) eller kronisk apikal periodontitt (kronisk rotspissbetennelse). Disse kan oppstå uten at det er synlig karies i tannen, på grunn av bakterieinfiltrasjon gjennom svak dentin.

Både pulpaobliterasjon og den karakteristiske fargen på tennene blir mer tydelig med alderen.

Taurodonti

Pulpakamre som er forlenget i retning av rotspissen av tannen, taurodonti, har vært observert hos fire av ti personer med OI. Taurodonti kan graderes fra mindre uttalt (hypotaurodont) til middels (mesiotaurodont) og betydelig (hypertaurodont). Definisjonen på taurodonti er at distansen fra bifurkasjonen (der røttene deler seg) til emalje-sementgrensen på tannkronen er lengre enn distansen fra okklusalflaten til samme grense. Taurodonti kan være en utfordring ved rotbehandlinger. Det er imidlertid en fordel om man har marginal periodontitt, det vil si tannløsningssykdom eller pyrea, fordi da er tennene lettere å rengjøre og behandle.

Hvordan kan ulike munn- og ansiktsfunksjoner være påvirket?

Munn- og ansiktsfunksjoner, også kalt orofaciale funksjoner, omhandler tale, mimikk, spising, drikking, rensing av munnhulen og håndtering av spytt. Begrenses funksjonene til munnområdet, omtales disse som oralmotoriske funksjoner.

​Påvirkning av muskler og sener i varierende grad

Muskler og sener kan også være påvirket av bindevevsfeilen. Symptomene ved OI forekommer i forskjellige kombinasjoner og i varierende grad. Derfor anbefales det at de som skal gi råd om aktivitet og trening, kjenner til de spesifikke vevsendringene hos den enkelte. 

​Tilpasset treningsintensitet

Det er beskrevet redusert fysisk kapasitet som aerob kapasitet og styrke, ved OI. Det kan henge sammen med inaktivitet i bruddperioder og for lite aktivitet i perioder uten brudd. Nøye klinisk vurdering og gode fysiske tester hos fysioterapeut bør ligge til grunn for tilpasning av treningens intensitet. Det er viktig å justere for eventuell økt trettbarhet, sen restitusjon og langsommere tilpasning til treningen. Derfor anbefales det generelt å bruke prinsippene i FITT-prinsippet (Frekvens, Intensitet, Tid, Type aktivitet).

Munn og ansikt

Fysioterapi og fysisk aktivitet er av stor betydning for å styrke muskulaturen og skjelettet i munn- og ansiktsområdet. For trening i ansikt og munnområdet ved OI, anbefaler vi å bruke samme treningsprinsipper som TRS ​kompetansesenter for sjeldne diagnoser ved Sunnaas sykehus har anbefalt ved fysisk trening for barn og unge med OI.

Det anbefales generelt at personer med OI bruker munn- og ansiktsområdet aktivt. Informasjon om orofaciale funksjoner og eksempler på oralmotoriske øvelser finner du på TAKO-senterets nettsider under oralmotorikk.

Hva slags tiltak og hvilken type tannbehandling kan være aktuelt?

Generelt bør en barnetannlege vurdere tennene ved OI i 6-9 måneders alder, omtrent når første tann bryter frem. Oppfølging og regelmessige kontroller vil være basert på ulike vurderinger og vil derfor variere mellom personer og aldersgrupper. Enkelte må ha kontroller opp til fire ganger i året, andre kan klare seg med en tannundersøkelse hvert annet år. Forebyggende tiltak skal vurderes individuelt i forhold til behov og risiko for sykdom eller skade. 

​Målene med tannbehandling for personer med OI/DI inkluderer:


Ivareta tann- og munnhelse
Opprettholde tannstørrelse og form
Estetisk tilfredsstillende tannsett fra tidlig alder for å
        unngå/redusere psykologiske utfordringer
Tilby pasienten et funksjonelt tannsett de kan tygge med
Unngå tap av vertikal høyde (at bittet synker gravis sammen)
Opprettholde tannbuenes lengde
Unngå forstyrrelser i frembruddet til permanente tenner
Muliggjøre normal vekst av ansiktsben og kjeveledd
Etablere en god relasjon mellom pasient og tannhelsepersonell

OI/DI

Iblant kan diagnosen DI lede til diagnostisering av OI der andre funn er milde. Derfor er det viktig med grundig gjennomgang av anamnese (sykehistorie), kliniske funn og røntgenbilder når man ser pasienter med uvanlig dentin. Dette for å kunne skille tilstanden fra andre tannutviklingstilstander. Samarbeid med andre fagpersoner kan være til stor nytte. 

​Tannbørsting ved OI/DI

Renholdet av tennene skal være effektivt og omhyggelig, med tilstrekkelig mengde fluortannkrem i forhold til alder. Tannkremen skal spyttes ut etter tannpuss, men man bør unngå å skylle munnen med vann, fordi dette reduserer den forebyggende effekten tannkremen har. Munnskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid) kan ha en ytterligere forebyggende effekt. Dette fås på apoteket. Tannhelsepersonell vil gi mer detaljerte instruksjoner om korrekt mengde fluor i forhold til eventuell fluor i vannet man drikker til vanlig og individuelt behov. Borevann kan ha et høyere fluorinnhold enn kommunalt vann. Hjelpemidler som tanntråd må brukes riktig, instruksjon i dette gis av tannhelsepersonell. Barn skal få hjelp fra foreldre til de har god nok motorikk til å grundig rengjøre alle tennene. En god elektrisk tannbørste kan være et godt hjelpemiddel for mange.

Mat og drikke

All mat som setter seg fast i tennene øker faren for at biter av tannemaljen brekker av og tannen slites ned fortere. Det samme gjelder mat som er hardere enn tennene. Mat som inneholder sukker og setter seg fast, kan føre til karies (hull i tennene) om det ikke fjernes tidlig. All drikke bortsett fra vann har tendens til å slite på tennene. Vann bør derfor alltid være førstevalget som tørstedrikk.

​Skånsom behandling og nakkestøtte

Personer med OI får lett benfrakturer, iblant kan til og med en røff bevegelse være nok til benbrudd. Tannhelsepersonell må være oppmerksomme på dette og legge til rette for skånsom behandling.

Mange med OI har ustabil nakke, noe man må ta hensyn til. Nakken må i slike tilfeller ikke bøyes for langt bakover, og det må gis god støtte. Noen er helt avhengig av kontinuerlig nakkestøtte. Dette kan gjøre det vanskelig å ta panoramarøntgen (OPG). Denne røntgenundersøkelsen utføres iblant når man skal ha oversikt over alle tennene og kjevene samtidig. 

Behandling av uvanlig tannform 

Dersom andre premolar eller noen av de andre permanente tennene er liten eller har uvanlig form, vil disse behandles ut ifra risiko for utvikling av karies eller problemer i bittet. Små tenner kan bygges opp med plastmaterialer eller keramiske kroner, dens invaginatus (en dyp grop i tannen) er viktig å behandle tidlig med forebyggende tiltak som fissurforsegling (tetting av gropen), ellers kan karies ubemerket utvikle seg og bakterier kan føre til betennelse i rotkanalen på tannen. Dens evaginatus (ekstra tyggeknute på okklusalflaten på premolarer eller lingualt på incisiver) kan føre til utilsiktet pulpaeksponering ved fraktur og utvikling av pulpanekrose. Behandling av denne typen anatomiske forandringer må vurderes individuelt, men bør behandles tidlig for å forhindre inflammasjoner. Mindre emaljehypoplasier og ekstra tyggeknuter behandles vanligvis forebyggende gjennom et tannvennlig kosthold og grundig rengjøring av tennene med fluortannkrem, eventuelt fluorskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid).

Kariesbehandling ved OI/DI

Ved OI/DI kan boring i tennene og fyllinger svekke tannen ekstra mye. Derfor er kariesforebygging og hyppige kontroller fra den perioden tennene bryter frem spesielt viktig. Kariesaktiviteten er ikke nødvendigvis høyere hos personer med OI/DI. Fluorlakk (smøres på tennene hos tannlegen) og spesifikke midler mot dentin hypersensitivitet kan redusere ising i tenner.

OI/DI og melketennene

Melketannsettet er i større grad rammet enn det permanente tannsettet. I milde og moderate tilfeller kan vanlig tannbehandling være tilstrekkelig. Ved alvorlig OI/DI kan spesielt attrisjon (slitasje) av tennene være stor, dersom ikke tiltak settes inn tidlig.  Attrisjon kan i verste fall føre til tannverk og betennelse i tannens pulpa. På grunn av dette er det ofte nødvendig å beskytte melkejekslene med heldekkende stålkroner allerede i 3-4 årsalderen. Melketenner i fronten kan restaureres (repareres) med vanlige plastmaterialer, prefabrikkerte polykarbonatkroner eller keramiske materialer som zirkoniumbaserte kroner. Tannfyllingsmaterialer med direkte, kjemisk binding til tannvev, som glassionomermaterialer, kan brukes okklusalt (på tyggeflaten) der det ikke er store belastninger.

​Bleking av tennene

Bleking av tennene vil sjelden ha særlig effekt ved klinisk OI. Dette er fordi misfargningen er knyttet til dentinet, mens blekemiddel påvirker bare emaljen. Vanlige tannfyllingsmaterialer som plast og keramer kan ikke blekes. Ising er en kjent bieffekt fra tannbleking.

​Beskyttelse av permanente tenner

På permanente tenner med attrisjon (tannslitasje) er heldekkende, kunstige tannkroner det beste alternativet. Tannlegen sliper til den underliggende tannen og tar et avtrykk av tannen for å lage en hard kappe som former tannen etter nabotennene på sidene og motstående tann i motstående kjeve. Det er en fordel om disse er laget av materialer som ikke sliter for mye på antagonerende (motstående) tenner. Gullkroner kan være et godt og skånsomt alternativ. Ved uttalt DI bør denne beskyttelsen vurderes tidlig, mens det er fremdeles er nok tann å feste kronen til. Iblant er det lite tann igjen og en rotbehandling må utføres for å sette forankringsstifter i rotkanalen. Vurdering av hvilken forbehandling og behandling som er nødvendig for å beskytte en tann, gjøres av tannlegen.

​Valg av sementer for påsetting av tannkroner eller -broer

Det er anbefalt å bruke dentinbindende sementer som tåler mye fuktighet, som eksempelvis glassionomersementer. Dette fordi dentin i tenner med DI inneholder opp imot 60 prosent mer vann enn vanlig dentin. Plastsementer har i praksis og vist seg å fungere, selv om disse er tradisjonelt noe mer følsomme for fuktighet i dentinet.

​Prognose ved vanlig tannbehandling

Prognosen for restaureringer er bedre jo mer som er igjen av tennene og jo mer tennenes form ligner normal tannform. Iblant er risikoen for fraktur av tannen i det cervikale området (tannhalsen) økt på grunn av innsnevringen som ofte ses hos personer med OI/DI. Slike frakturer fører til at tannen brytes av i nivå med tannkjøttet og må som regel fjernes. Der det bare er små rester av tannkronene igjen kan avtakbare dekkproteser av akryl også være et alternativ.

​Rotbehandling ved OI/DI

Rotbehandling av tenner hos personer med uttalt OI/DI kan til tider være utfordrende, selv for erfarne spesialister. Sensitivitetstester som kontroll av vitalitet med kuldetesting eller elektronisk pulpatesting, er usikre på grunn av obliterasjonen (fortettingen) av pulpa. 

Tannens pulpa og rotkanaler kan være vanskelig å vurdere klinisk, fordi vanlige morfologiske variasjoner kan mangle. Hulrom kan være fullstendig oblitererte og rotkanalene svært smale eller tilnærmet fraværende. Det er økt risiko for utilsiktede hylledannelser eller perforasjoner (hull) ut til omkringliggende vev. Irrigasjonsmidler som EDTA bør ikke brukes på grunn av risiko for at dårlig mineralisert dentin blir enda mer gjennomtrengelig, noe som ytterligere øker risikoen for perforasjoner. Maskinelle rotkanalprepareringssystemer kan brukes, så fremt en god «glide path» prepareres gjennom rotkanalen. Man bør ikke preparere rotkanalene for vide, da risikoen for fraktur av roten er større på grunn av svakere dentinstruktur. CBCT (tredimensjonalt røntgen) kan være et hjelpemiddel ved oblitererte rotkanaler. 

Røntgen av kjeve ved OI

På kjeverøntgen (OPG) ser man ofte oblitererte pulpa (tette rotkanaler) og krokete og korte eller tynne røtter. Iblant ser man apikale forandringer rundt rotspissen på tenner som ellers ikke har større kariesangrep. Disse funnene kan gi ekstra utfordringer ved blant annet rotbehandlinger. Illustratør: Malin Bernas-Theisen

Abscesser ved OI/DI
Ved OI/DI kan tap av emalje føre til at bakterier kommer gjennom dysplastisk (ustrukturert) dentin til rotkanalen. Dette kan lede til abscesser (tannbyll) i kjeven, en abscess er en type akutt betennelse ved rotspissen av tenner. Dersom rotkanalen er helt tett kan apikal kirurgi og retrograd rotfylling i noen tilfeller være et alternativ for å beholde tennene.

​​Tannregulering ved OI/DI

Der er stor variasjon i bittforhold ved OI/DI. Personer med OI type I har ofte mindre behandlingsbehov, mens fire av fem personer med OI type III og IV har relativt stort eller stort behandlingsbehov. Det største behovet ses vanligvis hos personer med OI type III. Eksempler på svært kompliserte tannstillingsfeil er åpent bitt i sidesegmentene på grunn av begrenset tannfrembrudd, åpent bitt i fronten i kombinasjon med feilstilling av tenner og hypoplastisk (liten og tilbakeliggende) overkjeve. Et åpent bitt gjør tygging av mat vanskelig. Ortognatisk kirurgi, inkludert distraksjonsosteogenese kan være et alternativ for å oppnå et funksjonelt bitt. Dette gjøres i kombinasjon med regulering av tennene før og etter operasjonen eller operasjonene.

Tannregulering kan by på flere utfordringer. Bruk av «brackets» (metallholdere som typisk brukes ved tannregulering) kan ved DI føre til at emaljen lett brekker av når man skal regulere. Det kan iblant være umulig å vurdere hvor sterk emaljen er knyttet til dentinet før man har forsøkt med brackets. Om tennene er betydelig nedslitte eller reparert med ulike materialer, kan liming av «brackets» på tennene også være en utfordring. Derfor bør bittforholdene hos barn med OI undersøkes tidlig i barndommen og henvises til kjeveortoped senest i syv års alder. Regulering med skinner har vist seg å fungere bra for flere med OI/DI.

Blødninger, fjerning av tenner og kirurgi i munnen

Hos over en femtedel av personer med OI er det er rapportert økt blødningstendens etter trekking av tenner og operasjoner. Derfor bør man planlegge eventuell tanntrekking eller kirurgi i henhold til dette, og eventuelt ta blodprøver innen operasjonen for å vurdere blodets evne til å koagulere.

Generelt bør fjerning av tenner hos personer med OI gjøres av spesialist i oral kirurgi og medisin. Dette er blant annet for å redusere risikoen for komplikasjoner, inkludert fraktur av ben. Det bør nevnes at kjevefrakturer er sjelden rapportert som et problem hos personer med OI. 

​Bisfosfonater og risiko for ostenekrose

Bisfosfonater er en type benmodulerende medikamenter som brukes som behandling ved flere ulike sykdommer. I tablettform er det et vanlig medikament ved langvarig behandling av osteoporose (benskjørhet), intravenøst ved ulike kreftformer og andre bensykdommer. Hos voksne personer er det en kjent, men lav, risiko for osteonekrose (nekrose i ben, dødt benvev) ved tanninfeksjoner eller tannbehandling som tannekstraksjoner eller munnhulekirurgi. Graden av risiko er blant annet knyttet til dose, administrasjonsform (tabletter eller intravenøst) og varighet av behandling, men påvirkes også av andre eventuelle underliggende diagnoser og medisiner.

Bisfosfonater er ofte brukt i behandlingen av OI for å forbedre bentettheten. Spesielt ved intravenøs administrasjon kan disse medisinene både forebygge frakturer og bidra til at frakturer gror bedre. Det var inntil 2020 ikke publisert noen tilfeller av osteonekrose hos barn og unge med OI etter kirurgiske inngrep i munnhulen, heller ikke hos de som ble behandlet med bisfosfonater. Selv om det var stor variasjonen i behandlingsprotokoller, både i forhold til bisfosfonatmedisinering og tannbehandling, var det ikke rapportert uvanlige problemer i etterkant. Årsakene til dette kan være at man ved OI gir en lavere dose av medisinen enn ved andre tilstander, at barn og unge ikke har fått medisinen over veldig lang tid, og/eller at benet generelt gror bedre hos unge personer.

Per i dag vet vi ikke hvor stor risiko det er for komplikasjoner etter lengre tids behandling med bisfosfonater ved OI. Det er derfor viktig at eventuell kirurgi i munnhulen utføres av tannlege med erfaring og innsikt i problematikken, vanligvis en spesialist i oral kirurgi og oral medisin. Det skal alltid utføres fullstendig bløtvevslukking etter tannekstraksjon og annen kirurgi i munnhulen der benvev er involvert. Dersom det finnes andre behandlingsalternativer enn kirurgi bør disse vurderes etter «føre var»-prinsippet. Tverrfaglig samarbeid og behandlingsplanlegging er nyttig ved disse tilfellene.

​Implantatkirurgi

Opp til en femtedel av personer med OI mangler tannanlegg til en eller flere tenner. Iblant erstattes disse med tannimplantater. En studie med syv deltakere ble utført ved TAKO-senteret og viste god prognose over seks år ved implantatbehandling på voksne personer med OI type I og IV. Implantatbehandling krever iblant benoppbygging med ulike materialer. Prognosen på denne typen behandling ved OI er usikker. Bare en av deltakerne i studien hadde fått bisfosfonatbehandling. Alle faktorer som kan påvirke prognosen til behandlingen må vurderes spesielt nøye hos personer med OI.

​Erstatning av tenner med andre løsninger

Implantater er ikke eneste måten å erstatte tapte tenner på. Barn som mangler tenner har kjever som er i konstant forandring, en fast løsning vil da kunne skade bittutviklingen. I disse tilfellene en avtagbar tannprotese beste alternativ. Disse kan erstatte en eller flere tenner. I tilfeller der alle tennene mangler kan en helprotese være naturlig.

Tapte tenner kan og erstattes med en bro. En bro er en fast løsning som sementeres til tennene på hver sin side av tannluken. Tennene må slipes til før broen kan lages og sementeres fast.

Henvisning

Dersom en person med OI har uttalte problemer med munnhelse, kan det henvises til TAKO-senteret for vurdering og utredning etter behov. Etter vurdering av henvisningen vil pasienten innkalles til konsultasjon og eventuell tverrfaglig diskusjon med tannleger, tannlegespesialister og spesialister i oralmotorikk. TAKO-senteret vil i de tilfellene hvor det er nødvendig ta røntgenundersøkelser som CT/CBCT. Henvisningsskjema til TAKO-senteret finner du her. 

Behandling skal som hovedregel skje der pasienten bor. Ved klinisk DI bør en barnetannlege være involvert i behandlingen tidlig. En kjeveortoped (reguleringstannlege) bør konsulteres relativt tidlig, typisk i syv års alder, men dette kan variere. Konsulter tannhelsetjenesten for veiledning. For mange vil behandlingen koordineres av en allmennpraktiserende tannlege, eventuelt en spesialist i tannprotetikk. Disse vil typisk gjøre vurderinger av kompleksitet og risiko knyttet til enkeltbehandlinger og henvise til andre spesialister ved behov. Rotbehandlinger kan være nødvendig å henvise til spesialist i endodonti, fordidisse har mer spesielt tilpasset utstyr og mer erfaring med komplekse rotbehandlinger. Fjerning av tenner og implantatkirurgi bør henvises til spesialist i oral kirurgi og medisin eller kjevekirurg. I alle tilfeller vil det være naturlig å henvende seg til en tannlege eller spesialist med innsikt i diagnosen. Veiledning kan fås via TAKO-senteret.

Hvilke rettigheter har personer med osteogenesis imperfecta (OI) knyttet til tannbehandling?

Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Unge voksne har rett til tannbehandling ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker ut det året de fyller 22. Når de fyller 19 og 20 år betaler de 25 prosent av fylkets takster for tannbehandling. Året unge voksne fyller 21 og 22 år betaler de 50 prosent av fylkets takster for tannbehandling. ​Les mer i Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no.


OI står på A-listen​ over sjeldne medisinske tilstander (SMT). Voksne med OI har rett til stønad til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helfo. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og man må derfor vanligvis betale et mellomlegg.

 
Les mer om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon på den offentlige helseportalen helsenorge.no​.

Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Innen én og samme diagnose kan det være til dels store forskjeller og det vi beskriver gjelder ikke nødvendigvis for alle. 

Referanser
Andersson K. Prevalence of dentinogenesis imperfecta and dentinal aberrations related to genetic findings in osteogenesis Imperfecta. Doctoral Thesis. Karolinska Institutet. 2018.

Bar-Or O, Rowland TW. Pediatric exercise medicine: from physiologic principles to health care application. Human Kinetics; 2004.

Barron MJ, McDonnell ST, MacKie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1):31.

Bendixen KH, Gjørup H, Baad-Hansen L, Dahl Hald J, Harsløf T, Schmidt MH, Langdahl BL, Haubek D. Temporomandibular disorders and psychosocial status in osteogenesis imperfecta-a cross-sectional study. BMC Oral Health. 2018;18(1):1-8.

Chen JW, Huang GT, Bakland LK. Dens evaginatus: Current treatment options. J Am Dent Assoc. 2020;151(5):358-67.

van Brussel M, Takken T, Uiterwaal CS, Pruijs HJ, Van der Net J, Helders PJ, Engelbert RH. Physical training in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr. 2008;152(1):111-6.

van Brussel M, van der Net J, Hulzebos E, Helders PJ, Takken T. The Utrecht approach to exercise in chronic childhood conditions: the decade in review. Pediatr Phys Ther. 2011;23(1):2-14.

Council O. Guideline on dental management of heritable dental developmental anomalies. Pediatr Dent. 2013;35(5):179-84. 

Contaldo M, Luzzi V, Ierardo G, Raimondo E, Boccellino M, Ferati K, Bexheti-Ferrati A, Inchingolo F, Di Domenico M, Serpico R, Polimeni A, Bossù, M. Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws and dental surgery procedures in children and young people with osteogenesis imperfecta: A systematic review. J Stomatol Oral Maxillofac Surg. 2020; 121(5):556–62.

Darendeliler-Kaba A, Marechaux SC. Hereditary dentinogenesis imperfecta: a treatment program using an overdenture. ASDC J Dent Child. 1992;59(4):273-6.

Enqvist J. Styrketräning: från lek till elitidrott. SISU idrottsböcker; 2010.

Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteogenesis imperfecta. Nat Rev Endocrinol. 2011;7(9):540-57.

Hodge H, Lose G, Finn B. Correlated clinical and structural study of opalescent dentin. J Dent Res. 1936;15:316-7.

Kuurila K, Pynnönen S, Grenman R. Stapes surgery in osteogenesis imperfecta in Finland. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004;113(3):187-93.



Fant du det du lette etter?