Tannbehandling av personer med APS type 1 kan som regel utføres uten spesielle forholdsregler knyttet til selve syndromet. Man bør kjenne til at tannbehandling noen ganger kan bli nedprioritert til fordel for behandling av andre medisinske tilstander som oppleves mer alvorlig. Tannhelsepersonell har en viktig rolle i å informere og bygge en god relasjon med pasienter som skal ha langvarig oppfølging. Et godt samarbeid mellom ulike tannleger og tannpleiere er viktig.
Tannbørsting kan være vanskelig på grunn av smerter i munnen, derfor bør man vurdere noe hyppigere oppfølging hos tannhelseteamet enn vanlig. Et individuelt tilpasset opplegg for plakkontroll og kostholdsplan er viktig. Man bør være spesielt oppmerksom på om pasienten bruker medisiner og kosttilskudd med erosivt og kariogent potensiale.
Dersom barn har oral candidiasis i munnen bør de følges nøye opp. En studie viste at omtrent halvparten av disse barna utviklet flere symptomer og funn forenelig med APS type 1. En større finsk studie viste at 70 prosent hadde hatt oral candidiasis innen de fylte 10 år og 94 prosent innen de fylte 20.
Behandling av oral candidiasis i munnhulen kan behandles med en kombinasjon av de polyene makrolidene amfotericin b og nystatin. Andre soppmidler som azolpreparatene: flukonazol, itrokonazol, mikonazol med flere, kan være aktuelle for blant annet svært små barn, når nystatin ikke er mulig å gi. Sopparter utvikler hyppigere resistens mot azolpreparatene, derfor bør de ikke brukes mer enn 2-3 perioder årlig. Angulær cheilitt eller oppvekst av sopp i munnvikene, kan behandles med ulike soppmidler, inkludert klorheksidingel (uten alkohol) eller mikonazolsalve/gel. Ved oppvekst av sopp i munnvikene er det viktig at soppinfeksjonen i munnen også behandles.
Ved tilbakevennende oral candidiasis kan man vurdere profylaktisk behandling med nystatinskylling tre ganger daglig med 3 ml nystatin over syv dager hver tredje uke. Klorheksidinholdige munnskyll kan være et alternativ til nystatin. Intervallene kan justeres etter evaluering av tannhelsepersonell.
Soppinfeksjon i munnhulen kan overføres til neglene. Personer med APS type 1 bør derfor unngå å ha fingrene i munnen. Oppvekst av sopp i neglene kan være svært vanskelig å få helt bort, selv om midlertidig lindring ofte er mulig med soppmidler.
Av samme årsak bør fuktige hender unngås. Sopp vokser bedre på fuktig hud og kan derved overføres til andre deler av kroppen via berøring.
Ti prosent av personer over 25 år med APS type 1 utvikler plateepitelkarsinom i munnen eller spiserøret. Derfor bør tannhelsepersonell være spesielt oppmerksomme på forandringer som bør utredes og henvise disse til spesialistvurdering tidlig.
Behandling av emaljehypoplasier kan som regel gjøres med vanlig kompositt plastmateriale. Så lenge bindingen gjøres til frisk emalje vil denne typen behandling være den minst invasive og i mange tilfeller det beste for tannen. I tilfeller med store emaljedefekter er keramiske kroner eller onlays sementert med resinsementalternativer. Unntaksvis kan konvensjonelle kroner være aktuelle.
APS type 1 er assosiert med diabetes mellitus type 1 og sekundær hypoparathyreoidisme, derfor bør periodontale forhold undersøkes jevnlig. Inflammasjoner i munnhulen og kjevene bør behandles tidlig for å unngå rask spredning til omkringliggende vev.
Hypoparathyreoidisme ved APS type 1 kan forårsake osteoporose som ofte rammer underkjeven. Dette kan ha betydning ved rehabilitering med avtakbare proteser og implantater.
På grunn av Addisons sykdom (binyrebarksvikt) kan situasjoner som utløser mye stress forårsake Addisonkrise (akutt binyrebarksvikt). Slike situasjoner kan forekomme ved større tannbehandlinger. Derfor bør slike behandlinger planlegges i samråd med behandlende lege, gjerne endokrinolog. Ved akutte situasjoner kan en slik konsultasjon være spesielt aktuelt. Kortikosteroidnivået i blodet kan justeres med medikamenter før situasjoner med høy stressrisiko.
Symptomene på APS type 1 er kroniske og kan være svært belastende. Det er knyttet stress til både å få stilt diagnosen og håndtere den gjennom livet. Det kan være utfordrende for personen å følge opp råd fra helsepersonell og møte til timer. Det er derfor spesielt viktig å vurdere pasienten helhetlig, ved siden av å behandle tilstander i tenner og munnhule.
Hvilke rettigheter har personer med APS type 1 knyttet til tannbehandling?
Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Unge voksne har rett til tannbehandling ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker fra og med det året de fyller 19 år, til utgangen av det året de fyller 24 år. De betaler 25 prosent av takstene for tannbehandling som Helse- og omsorgsdepartementet har fastsatt. Unge voksne i denne gruppen har i tillegg, rett til stønad fra folketrygden for tannbehandling og betaler 25 prosent av taksten, etter at trygderefusjonen er trukket fra. Les mer i Lov om tannhelsetjenesten på
lovdata.no.
Du finner også informasjo om dette i Rundskriv til folketrygdloven § 5-6, §5-6 a og §5-25 – Undersøkelse og behandling hos tannlege og tannpleier for sykdom og skade. APS type 1 står på A-listen over sjeldne medisinske tilstander (SMT)
. Voksne med APS type 1 får refundert utgifter til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helfo. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og pasienten må derfor vanligvis betale et mellomlegg.
Les mer om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon på den offentlige helseportalen
helsenorge.no.
Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Innen én og samme diagnose kan det være til dels store forskjeller og det vi beskriver gjelder ikke nødvendigvis for alle.
Referanser
Ahonen P, Myllärniemi S, Sipilä I & Perheentupa J. Clinical Variation of Autoimmune Polyendocrinopathy–Candidiasis–Ectodermal Dystrophy (APECED) in a Series of 68 Patients. N Eng J Med. 1990;322(26):1829-1836.
Betterle C, Dal Pra C, Mantero F & Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: Autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev. 2007;23(3):327-64.
Bruserud Ø, Oftedal BE, Landegren N, Erichsen MM, Bratland E, Lima K, Jørgensen AP, Myhre AG, Svartberg J, Fougner KJ, Bakke Å. A longitudinal follow-up of autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(8):2975-83.
Van den Driessche A, Eenkhoorn V, Van Gaal L & De Block C. Type 1 diabetes and autoimmune polyglandular syndrome: a clinical review. Neth J Med. 2009;67(11):376-87.
Betterle C & Zanchetta R. Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS). Acta Biomed. 2003;74(1):9-33.
Dotta F & Vendrame F. Neonatal syndromes of polyendocrinopathy. Endocrinol Metab Clin North Am. 2002;31(2):283-93.
Ferre EMN, Rose SR, Rosenzweig SD, Burbelo PD, Romito KR, Niemela JE, et al. Redefined clinical features and diagnostic criteria in autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. JCI Insight. 2016;1(13).
Graham A, Javidi H, Stern M, Rogers HJ. The Impacts of Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dysplasia (APECED) on the Oral Health of Children and Young People: A Review and Case Report. J Adv Oral Res. 2022;13(1):29-37.
Greenberg MS, Brightman VJ, Lynch MA, & Ship II. Idiopathic hypoparathyroidism, chronic candidiasis, and dental hypoplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 1969;28(1):42-53.
Herrod HG. Chronic mucocutaneous candidiasis in childhood and complications of non-Candida infection: A report of the Pediatric Immunodeficiency Collaborative Study Group. J Pediatr. 1990;116(3):377-82.
Humbert L, Cornu M, Proust-Lemoine E, Bayry J, Wemeau JL, Vantyghem MC, Sendid B. Chronic mucocutaneous candidiasis in autoimmune polyendocrine syndrome type 1. Front Immunol. 2018;9:2570.
Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R & Kämpe O. Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I. J Intern Med. 2009;265(5):514-29.
McGovern E, Fleming P, Costigan C, Dominguez M, Coleman DC, Nunn J. Oral health in Autoimmune Polyendocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dystrophy (APECED). European Arch Paediatr Dent. 2008;9(4):236–44.
Myhre AG et al. Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 (APS I) in Norway. Clin Endocrinol. (Oxf). 2001;54(2):211–7.
Myllärniemi S & Perheentupa J. Oral findings in the autoimmune polyendocrinopathy-candidosis syndrome (APECS) and other forms of hypoparathyroidism. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 1978;45(5):721-9.
Pavlič A, Waltimo-Sirén J. Clinical and microstructural aberrations of enamel of deciduous and permanent teeth in patients with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. Arch Oral Biol. 2009;54(5):424-31.
Perheentupa J. APS-I/APECED: The clinical disease and therapy. Endocrinol Metab Clin North Am. 2002;31(2):295-320.
Perheentupa J. Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy. The J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(8):2843–50.
Perheentupa J & Miettinen A. Type 1 autoimmune polyglandular disease. Ann Med Interne (Paris). 1999;150:313-25.
Peterson P, Perheentupa J & Krohn KJ. Detection of candidal antigens in autoimmune polyglandular syndrome type I. Clin Diagn Lab Immunol. 1996;3(3):290-4.
Sandven P. Gjærsopp - resistensbestemmelse og resistensutvikling. Nor Tannlegeforen Tid.
2002;112(2):116-20.
Sato K, Imamura H & Degughi T. A novel missense mutation of AIRE gene in a patient with autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis and ectodermal dystrophy (APECED), accompanied with progressive muscular atrophy; case report and review of the literature in Japan. Endocr J. 2002;49:625-33.
Stolarski B et al. Molecular background of polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome in a Polish population: Novel AIRE mutations and an estimate of disease prevalence. Clin. Genet. 2006;70(4):348-54.
Witebsky E, Rose NR, Terplan K, Paine JR & Egan RW. Chronic thyroiditis and autoimmunization. JAMA. 1957;164(13):1439-47.
Zlotogora J & Shapiro MS. Polyglandular autoimmune syndrome type I among Iranian Jews. J Med Genet. 1992;29(11):824-6.