Osteogenesis imperfecta (OI)

Generelt bør en barnetannlege vurdere tennene ved OI i 6-9 måneders alder, omtrent når første tann bryter frem. Oppfølging og regelmessige kontroller vil være basert på ulike vurderinger og vil derfor variere mellom personer og aldersgrupper. Enkelte må ha kontroller opp til fire ganger i året, andre kan klare seg med en tannundersøkelse hvert annet år. Forebyggende tiltak skal vurderes individuelt i forhold til behov og risiko for sykdom eller skade. 

 

• Ivareta tann- og munnhelse

• Opprettholde tannstørrelse og form

• Estetisk tilfredsstillende tannsett fra tidlig alder for å
        unngå/redusere psykologiske utfordringer

• Tilby pasienten et funksjonelt tannsett de kan tygge med

• Unngå tap av vertikal høyde (at bittet synker gravis sammen)

• Opprettholde tannbuenes lengde

• Unngå forstyrrelser i frembruddet til permanente tenner

• Muliggjøre normal vekst av ansiktsben og kjeveledd

• Etablere en god relasjon mellom pasient og tannhelsepersonell

 

Iblant kan diagnosen DI lede til diagnostisering av OI der andre funn er milde. Derfor er det viktig med grundig gjennomgang av anamnese (sykehistorie), kliniske funn og røntgenbilder når man ser pasienter med uvanlig dentin. Dette for å kunne skille tilstanden fra andre tannutviklingstilstander. Samarbeid med andre fagpersoner kan være til stor nytte. 

Renholdet av tennene skal være effektivt og omhyggelig, med tilstrekkelig mengde fluortannkrem i forhold til alder. Tannkremen skal spyttes ut etter tannpuss, men man bør unngå å skylle munnen med vann, fordi dette reduserer den forebyggende effekten tannkremen har. Munnskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid) kan ha en ytterligere forebyggende effekt. Dette fås på apoteket. Tannhelsepersonell vil gi mer detaljerte instruksjoner om korrekt mengde fluor i forhold til eventuell fluor i vannet man drikker til vanlig og individuelt behov. Borevann kan ha et høyere fluorinnhold enn kommunalt vann. Hjelpemidler som tanntråd må brukes riktig, instruksjon i dette gis av tannhelsepersonell. Barn skal få hjelp fra foreldre til de har god nok motorikk til å grundig rengjøre alle tennene. En god elektrisk tannbørste kan være et godt hjelpemiddel for mange.

All mat som setter seg fast i tennene øker faren for at biter av tannemaljen brekker av og tannen slites ned fortere. Det samme gjelder mat som er hardere enn tennene. Mat som inneholder sukker og setter seg fast, kan føre til karies (hull i tennene) om det ikke fjernes tidlig. All drikke bortsett fra vann har tendens til å slite på tennene. Vann bør derfor alltid være førstevalget som tørstedrikk.

Personer med OI får lett benfrakturer, iblant kan til og med en røff bevegelse være nok til benbrudd. Tannhelsepersonell må være oppmerksomme på dette og legge til rette for skånsom behandling.

 

Mange med OI har ustabil nakke, noe man må ta hensyn til. Nakken må i slike tilfeller ikke bøyes for langt bakover, og det må gis god støtte. Noen er helt avhengig av kontinuerlig nakkestøtte. Dette kan gjøre det vanskelig å ta panoramarøntgen (OPG). Denne røntgenundersøkelsen utføres iblant når man skal ha oversikt over alle tennene og kjevene samtidig. 

Dersom andre premolar eller noen av de andre permanente tennene er liten eller har uvanlig form, vil disse behandles ut ifra risiko for utvikling av karies eller problemer i bittet. Små tenner kan bygges opp med plastmaterialer eller keramiske kroner, dens invaginatus (en dyp grop i tannen) er viktig å behandle tidlig med forebyggende tiltak som fissurforsegling (tetting av gropen), ellers kan karies ubemerket utvikle seg og bakterier kan føre til betennelse i rotkanalen på tannen. Dens evaginatus (ekstra tyggeknute på okklusalflaten på premolarer eller lingualt på incisiver) kan føre til utilsiktet pulpaeksponering ved fraktur og utvikling av pulpanekrose. Behandling av denne typen anatomiske forandringer må vurderes individuelt, men bør behandles tidlig for å forhindre inflammasjoner. Mindre emaljehypoplasier og ekstra tyggeknuter behandles vanligvis forebyggende gjennom et tannvennlig kosthold og grundig rengjøring av tennene med fluortannkrem, eventuelt fluorskyll med 0,2 prosent NaF (natriumfluorid).

Ved OI/DI kan boring i tennene og fyllinger svekke tannen ekstra mye. Derfor er kariesforebygging og hyppige kontroller fra den perioden tennene bryter frem spesielt viktig. Kariesaktiviteten er ikke nødvendigvis høyere hos personer med OI/DI. Fluorlakk (smøres på tennene hos tannlegen) og spesifikke midler mot dentin hypersensitivitet kan redusere ising i tenner.

Melketannsettet er i større grad rammet enn det permanente tannsettet. I milde og moderate tilfeller kan vanlig tannbehandling være tilstrekkelig. Ved alvorlig OI/DI kan spesielt attrisjon (slitasje) av tennene være stor, dersom ikke tiltak settes inn tidlig.  Attrisjon kan i verste fall føre til tannverk og betennelse i tannens pulpa. På grunn av dette er det ofte nødvendig å beskytte melkejekslene med heldekkende stålkroner allerede i 3-4 årsalderen. Melketenner i fronten kan restaureres (repareres) med vanlige plastmaterialer, prefabrikkerte polykarbonatkroner eller keramiske materialer som zirkoniumbaserte kroner. Tannfyllingsmaterialer med direkte, kjemisk binding til tannvev, som glassionomermaterialer, kan brukes okklusalt (på tyggeflaten) der det ikke er store belastninger.

Bleking av tennene vil sjelden ha særlig effekt ved klinisk OI. Dette er fordi misfargningen er knyttet til dentinet, mens blekemiddel påvirker bare emaljen. Vanlige tannfyllingsmaterialer som plast og keramer kan ikke blekes. Ising er en kjent bieffekt fra tannbleking.

På permanente tenner med attrisjon (tannslitasje) er heldekkende, kunstige tannkroner det beste alternativet. Tannlegen sliper til den underliggende tannen og tar et avtrykk av tannen for å lage en hard kappe som former tannen etter nabotennene på sidene og motstående tann i motstående kjeve. Det er en fordel om disse er laget av materialer som ikke sliter for mye på antagonerende (motstående) tenner. Gullkroner kan være et godt og skånsomt alternativ. Ved uttalt DI bør denne beskyttelsen vurderes tidlig, mens det er fremdeles er nok tann å feste kronen til. Iblant er det lite tann igjen og en rotbehandling må utføres for å sette forankringsstifter i rotkanalen. Vurdering av hvilken forbehandling og behandling som er nødvendig for å beskytte en tann, gjøres av tannlegen.

Det er anbefalt å bruke dentinbindende sementer som tåler mye fuktighet, som eksempelvis glassionomersementer. Dette fordi dentin i tenner med DI inneholder opp imot 60 prosent mer vann enn vanlig dentin. Plastsementer har i praksis og vist seg å fungere, selv om disse er tradisjonelt noe mer følsomme for fuktighet i dentinet.

Prognosen for restaureringer er bedre jo mer som er igjen av tennene og jo mer tennenes form ligner normal tannform. Iblant er risikoen for fraktur av tannen i det cervikale området (tannhalsen) økt på grunn av innsnevringen som ofte ses hos personer med OI/DI. Slike frakturer fører til at tannen brytes av i nivå med tannkjøttet og må som regel fjernes. Der det bare er små rester av tannkronene igjen kan avtakbare dekkproteser av akryl også være et alternativ.

Rotbehandling av tenner hos personer med uttalt OI/DI kan til tider være utfordrende, selv for erfarne spesialister. Sensitivitetstester som kontroll av vitalitet med kuldetesting eller elektronisk pulpatesting, er usikre på grunn av obliterasjonen (fortettingen) av pulpa. 

 

Tannens pulpa og rotkanaler kan være vanskelig å vurdere klinisk, fordi vanlige morfologiske variasjoner kan mangle. Hulrom kan være fullstendig oblitererte og rotkanalene svært smale eller tilnærmet fraværende. Det er økt risiko for utilsiktede hylledannelser eller perforasjoner (hull) ut til omkringliggende vev. Irrigasjonsmidler som EDTA bør ikke brukes på grunn av risiko for at dårlig mineralisert dentin blir enda mer gjennomtrengelig, noe som ytterligere øker risikoen for perforasjoner. Maskinelle rotkanalprepareringssystemer kan brukes, så fremt en god «glide path» prepareres gjennom rotkanalen. Man bør ikke preparere rotkanalene for vide, da risikoen for fraktur av roten er større på grunn av svakere dentinstruktur. CBCT (tredimensjonalt røntgen) kan være et hjelpemiddel ved oblitererte rotkanaler. 

Abscesser ved OI/DI

Ved OI/DI kan tap av emalje føre til at bakterier kommer gjennom dysplastisk (ustrukturert) dentin til rotkanalen. Dette kan lede til abscesser (tannbyll) i kjeven, en abscess er en type akutt betennelse ved rotspissen av tenner. Dersom rotkanalen er helt tett kan apikal kirurgi og retrograd rotfylling i noen tilfeller være et alternativ for å beholde tennene.

Der er stor variasjon i bittforhold ved OI/DI. Personer med OI type I har ofte mindre behandlingsbehov, mens fire av fem personer med OI type III og IV har relativt stort eller stort behandlingsbehov. Det største behovet ses vanligvis hos personer med OI type III. Eksempler på svært kompliserte tannstillingsfeil er åpent bitt i sidesegmentene på grunn av begrenset tannfrembrudd, åpent bitt i fronten i kombinasjon med feilstilling av tenner og hypoplastisk (liten og tilbakeliggende) overkjeve. Et åpent bitt gjør tygging av mat vanskelig. Ortognatisk kirurgi, inkludert distraksjonsosteogenese kan være et alternativ for å oppnå et funksjonelt bitt. Dette gjøres i kombinasjon med regulering av tennene før og etter operasjonen eller operasjonene.

 

Tannregulering kan by på flere utfordringer. Bruk av «brackets» (metallholdere som typisk brukes ved tannregulering) kan ved DI føre til at emaljen lett brekker av når man skal regulere. Det kan iblant være umulig å vurdere hvor sterk emaljen er knyttet til dentinet før man har forsøkt med brackets. Om tennene er betydelig nedslitte eller reparert med ulike materialer, kan liming av «brackets» på tennene også være en utfordring. Derfor bør bittforholdene hos barn med OI undersøkes tidlig i barndommen og henvises til kjeveortoped senest i syv års alder. Regulering med skinner har vist seg å fungere bra for flere med OI/DI.

Hos over en femtedel av personer med OI er det er rapportert økt blødningstendens etter trekking av tenner og operasjoner. Derfor bør man planlegge eventuell tanntrekking eller kirurgi i henhold til dette, og eventuelt ta blodprøver innen operasjonen for å vurdere blodets evne til å koagulere.

 

Generelt bør fjerning av tenner hos personer med OI gjøres av spesialist i oral kirurgi og medisin. Dette er blant annet for å redusere risikoen for komplikasjoner, inkludert fraktur av ben. Det bør nevnes at kjevefrakturer er sjelden rapportert som et problem hos personer med OI. 

Bisfosfonater er en type benmodulerende medikamenter som brukes som behandling ved flere ulike sykdommer. I tablettform er det et vanlig medikament ved langvarig behandling av osteoporose (benskjørhet), intravenøst ved ulike kreftformer og andre bensykdommer. Hos voksne personer er det en kjent, men lav, risiko for osteonekrose (nekrose i ben, dødt benvev) ved tanninfeksjoner eller tannbehandling som tannekstraksjoner eller munnhulekirurgi. Graden av risiko er blant annet knyttet til dose, administrasjonsform (tabletter eller intravenøst) og varighet av behandling, men påvirkes også av andre eventuelle underliggende diagnoser og medisiner.

 

Bisfosfonater er ofte brukt i behandlingen av OI for å forbedre bentettheten. Spesielt ved intravenøs administrasjon kan disse medisinene både forebygge frakturer og bidra til at frakturer gror bedre. Det var inntil 2020 ikke publisert noen tilfeller av osteonekrose hos barn og unge med OI etter kirurgiske inngrep i munnhulen, heller ikke hos de som ble behandlet med bisfosfonater. Selv om det var stor variasjonen i behandlingsprotokoller, både i forhold til bisfosfonatmedisinering og tannbehandling, var det ikke rapportert uvanlige problemer i etterkant. Årsakene til dette kan være at man ved OI gir en lavere dose av medisinen enn ved andre tilstander, at barn og unge ikke har fått medisinen over veldig lang tid, og/eller at benet generelt gror bedre hos unge personer.

 

Per i dag vet vi ikke hvor stor risiko det er for komplikasjoner etter lengre tids behandling med bisfosfonater ved OI. Det er derfor viktig at eventuell kirurgi i munnhulen utføres av tannlege med erfaring og innsikt i problematikken, vanligvis en spesialist i oral kirurgi og oral medisin. Det skal alltid utføres fullstendig bløtvevslukking etter tannekstraksjon og annen kirurgi i munnhulen der benvev er involvert. Dersom det finnes andre behandlingsalternativer enn kirurgi bør disse vurderes etter «føre var»-prinsippet. Tverrfaglig samarbeid og behandlingsplanlegging er nyttig ved disse tilfellene.

Opp til en femtedel av personer med OI mangler tannanlegg til en eller flere tenner. Iblant erstattes disse med tannimplantater. En studie med syv deltakere ble utført ved TAKO-senteret og viste god prognose over seks år ved implantatbehandling på voksne personer med OI type I og IV. Implantatbehandling krever iblant benoppbygging med ulike materialer. Prognosen på denne typen behandling ved OI er usikker. Bare en av deltakerne i studien hadde fått bisfosfonatbehandling. Alle faktorer som kan påvirke prognosen til behandlingen må vurderes spesielt nøye hos personer med OI.

Implantater er ikke eneste måten å erstatte tapte tenner på. Barn som mangler tenner har kjever som er i konstant forandring, en fast løsning vil da kunne skade bittutviklingen. I disse tilfellene en avtagbar tannprotese beste alternativ. Disse kan erstatte en eller flere tenner. I tilfeller der alle tennene mangler kan en helprotese være naturlig.

 

Tapte tenner kan og erstattes med en bro. En bro er en fast løsning som sementeres til tennene på hver sin side av tannluken. Tennene må slipes til før broen kan lages og sementeres fast.

Dersom en person med OI har uttalte problemer med munnhelse, kan det henvises til TAKO-senteret for vurdering og utredning etter behov. Etter vurdering av henvisningen vil pasienten innkalles til konsultasjon og eventuell tverrfaglig diskusjon med tannleger, tannlegespesialister og spesialister i oralmotorikk. TAKO-senteret vil i de tilfellene hvor det er nødvendig ta røntgenundersøkelser som CT/CBCT. Klikk her for henvisningsskjema til TAKO-senteret. 

 

Behandling skal som hovedregel skje der pasienten bor. Ved klinisk DI bør en barnetannlege være involvert i behandlingen tidlig. En kjeveortoped (reguleringstannlege) bør konsulteres relativt tidlig, typisk i syv års alder, men dette kan variere. Konsulter tannhelsetjenesten for veiledning. For mange vil behandlingen koordineres av en allmennpraktiserende tannlege, eventuelt en spesialist i tannprotetikk. Disse vil typisk gjøre vurderinger av kompleksitet og risiko knyttet til enkeltbehandlinger og henvise til andre spesialister ved behov. Rotbehandlinger kan være nødvendig å henvise til spesialist i endodonti, fordidisse har mer spesielt tilpasset utstyr og mer erfaring med komplekse rotbehandlinger. Fjerning av tenner og implantatkirurgi bør henvises til spesialist i oral kirurgi og medisin eller kjevekirurg. I alle tilfeller vil det være naturlig å henvende seg til en tannlege eller spesialist med innsikt i diagnosen. Veiledning kan fås via TAKO-senteret.

Hvilke rettigheter har personer med osteogenesis imperfecta (OI) knyttet til tannbehandling?

​Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Unge voksne har rett til tannbehandling ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker fra og med det året de fyller 19 år, til utgangen av det året de fyller 24 år. De betaler 25 prosent av takstene for tannbehandling som Helse- og omsorgsdepartementet har fastsatt. Unge voksne i denne gruppen har i tillegg, rett til stønad fra folketrygden for tannbehandling og betaler 25 prosent av taksten, etter at trygderefusjonen er trukket fra. Les mer i Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no. Du finner også mer informasjon i Rundskriv til folketrygdloven § 5-6, §5-6 a og §5-25 – Undersøkelse og behandling hos tannlege og tannpleier for sykdom og skade. 

Osteogenesis imperfecta (OI) står på A-listen​​ over sjeldne medisinske tilstander (SMT). Voksne med OI har rett til stønad til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helfo. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og man må derfor vanligvis betale et mellomlegg.