Behandling
Trombotisk trombocytopenia purpura (TTP) - behandling
Dette er en tilstand karakterisert ved lavt antall blodplater, lav blodprosent (anemi) som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene (hemolyse) og utbredte små blodpropper som inneholder mye blodplater. Det er viktig å få stilt diagnosen raskt fordi behandling med plasma eller plasmautskiftning har god effekt på sykdommen, mens dødeligheten er høy uten behandling.Dette er en sjelden sykdom. I USA anslå at det årlig oppstå 4‐11 tilfeller per 1 000 000. Den forekommer som en arvelig og medfødt sykdom og som en ervervet sykdom. Ved den arvelige formen er sykdomsdebuten som oftest i tidlig barnealder. Den ervervede formen forekommer først og fremst blant yngre voksne i aldersgruppen 20‐50 år, og den forekommer noe hyppigere blant kvinner. Risikoen er noe økt i forbindelse med graviditet.
Ubehandlet er forløpet ved trombotisk trombocytopenisk purpura som regel stormende med dødelig utgang. Med behandling helbredes 80‐90 %; også nerveskadene går tilbake hos disse.
Før
Ved legeundersøkelse kan funnene være svært varierende. Før behandling kan det være behov for å ta prøver, for eksempel blodprøver og biopsi (vevsprøve) for å kunne stille en sikker diagnose.
Endelig diagnostikk er å bestemme mengden av ADAMTS13 i plasma. Hvis vi påviser nedsatt mengde ADAMTS13 (<5‐10 % av normal mengde) blir neste steg å undersøke om det er tegn til antistoffer mot ADAMTS13 i plasma. Hvis det ikke er tegn til antistoffer mot ADAMTS13 dreier det seg sannsynligvis om den arvelig formen for TTP, og det bekreftes ved molekylærgenetiske undersøkelser.
Under
Målet med behandlingen av den akutte tilstanden vil være å få kontroll med sykdomsutviklingen samtidig som man får tatt nødvendige prøver for en definitiv diagnostikk.
Tilførsel av plasma
Første behandlingstiltak vil være intravenøs tilførsel av plasma. Plasma inneholder ADAMTS13. Hvis det ikke er åpenbart at det dreier seg om den arvelige varianten av TTP er det nærliggende å kombinere plasmabehandlingen med plasmaferese for å fjerne antistoffene mot ADAMTS13 fra pasientens plasma.
Etter
For de fleste innebærer TTP et tidsbegrenset sykdomsforløp med helbredelse uten tilbakevendende sykdom. Dette gjelder de som har ervervet sykdom. Noen få av disse vil utvikle kronisk tilbakevendende sykdom som må behandles med jevne mellomrom. Noen pasienter utvikler organsvikt (ofte nyresvikt) i tilknytning til den akutte sykdommen, og får derfor sykdomsmanifestasjoner som må følges opp og behandles.
Hos de pasientene som har den arvelige formen for TTP er behandlingstilbudet i dag regelmessig plasmabehandling, hver 2.‐3. uke på ubestemt tid.
Ca. 20 % har kronisk tilbakevendende trombotisk trombocytopenisk purpura og må behandles for dette med jevne mellomrom.
Fordi tilstanden har en tendens til å vende tilbake, bør du være rask til åta kontakt med lege dersom du merker nye tegn til sykdommen. Det kan være magesmerter, kvalme, brekninger eller diaré. Legen tar da blodprøver for blant annet å se etter tegn til lav blodprosent og lavt antall blodplater.
Siden mange pasienter med TTP er unge kvinner, og fordi det er en sammenheng mellom TTP og svangerskap, vil det være en risiko for ny sykdom ved graviditet. Dog viser studier at de færreste (ca. 20 %) opplever tilbakefall.
Vær oppmerksom
Komplikasjoner er nyresvikt, skader på sentralnervesystemet eller svikt i andre organer.
Kontakt
Lovisenberggata 17
Medisinsk klinikk
Kontakt Medisinsk klinikk
Oppmøtested
Hovedresepsjonen ligger i 1. etasje. Hvis du ikke har fått beskjed om noe annet, henvend deg der.Besøkstider
- I dag 16:00 - 19:00
Lovisenberggata 17
Lovisenberggata 17
0456 Oslo