Langerhans celle histiocytose (LCH)

Langerhans celle histiocytose er en sjelden tilstand som fører til for mange histiocytter, en type hvite blodceller. Disse cellene klumper seg sammen og forårsaker en eller flere små betennelser (granulomer) i ulike deler av kroppen.

Disse granulomene kan også oppstå i munnhulen, i benvev, bløtvev (slimhinner, tannkjøtt) og i tennenes festeapparat. I verste fall kan det føre til at tennene løsner. Vanligvis fjernes granulomene kirurgisk. LCH nedarves sjelden. Man vet ikke om eller hvordan LCH nedarves. Mellom 1 og 2 av 100 000 personer har LCH. Omtrent 70 prosent av de som får LCH er barn.

I munnhulen kan tannhelsepersonell være de første som oppdager LCH gjennom en uvanlig betennelse i ben eller slimhinne, som ikke har annen årsak.

Mer informasjon om LCH finner du på den europeiske portalen for sjeldne diagnoser under ORPHAkode 389

Hva kjennetegner LCH?

Celletypen som forårsaker tilstanden heter Langerhans celler og finnes normalt i mange typer vev som hud, lymfevev, milt og slimhinner. Cellenes oppgave er å fange ukjente molekyler i kroppen, som så aktiverer andre immunceller, spesielt T-lymfocytter, slik at immunforsvaret kan bekjempe molekylene. Ved LCH er det for mange Langerhanske celler, noe som fører til ødem og betennelser.

Årsak

Årsaken til utvikling av LCH er omdiskutert og ofte ukjent. Ulike herpesvirus, som Epstein-Barr og cytomegalovirus, kan infisere Langerhanske celler, og virusene har vært funnet i vevsprøver ved LCH.

Diagnose

Ved mistanke om LCH baseres diagnostikken vanligvis på undersøkelse av en vevsprøve tatt fra det betente området. Overvekst av Langerhanske celler gir støtte for diagnosen. Det er mange undergrupper som spesifiserer hvilke organer som er berørt. De vanligste inkluderer benrelatert (osseøs) LCH, multisystemisk LCH og lungerelatert (pulmonar) LCH. Vanlige differensialdiagnoser er Ewings sarkom, nevroblastom, lymfom, leukemi, metastase og melanom.

Symptomer

Sykdommen er mest vanlig hos barn i førskolealder, men kan oppstå opp imot 70-års alder. Symptomene varierer med undergruppen, men kan inkludere lokalisert smerte i benvev, lungeproblematikk med pustebesvær, redusert allmenntilstand med feber og smertefull klump i hodebunnen.

Behandling

Behandling av LCH inkluderer kirurgisk fjerning av granulasjonsvev, behandling med kortison eller cellegift, stråleterapi, eller eventuelt kombinasjoner av disse behandlingsformene. Kirurgi er mest vanlig ved lokale granulomer i ben- eller lymfevev. Prognosen er god ved begrensede, lokaliserte granulomer. Prognosen er dårligere i de tilfellene der mange organer er involvert, spesielt der lungene er berørt.

Hva kjennetegner LCH i kjevene og munnhulen?

Betennelser i munnhulen uten annen årsak kan være LCH og bør utredes. I åtte av ti tilfeller berøres benvev, inkludert kjevene.

Betennelser i munnhulen

Den vanligste formen for LCH er lokale granulomer (betennelser) i benvev, disse ses hos 8 av 10. De kalles eosinofile granulomer på grunn av mange eosinofile immunceller i lesjonene som kan være lokale (unifokale) eller flere steder i benvevet (multifokale). Tre fjerdedeler av personer med denne formen for LCH oppdager det innen de er 20 år gamle.

Granulomene kan iblant ses i benvevet i kjeven. De kan være små eller store og kan ha spredt seg til tannkjøttet. Granulomene er vanligere i underkjeven enn i overkjeven. Iblant påvirker granulomene festet til tennene, spesielt når beinvevet brytes ned raskt. Slike granulomer som fører til tannløsning kan være første tegn på LCH hos et individ.

LCH kan også opptre med ulcerasjoner (sårdannelser) og granulomer i munnslimhinnen, uten noen beininvolvering. LCH kan med andre ord variere mye mellom ulike personer.


Hvordan kan ulike munn- og
ansiktsfunksjoner være påvirket?

Munn- og ansiktsfunksjoner, også kalt orofaciale funksjoner, omhandler tale, mimikk, spising, drikking, rensing av munnhulen og håndtering av spytt. Begrenses funksjonene til munnområdet, omtales disse som oralmotoriske funksjoner.

I mange tilfeller vil ikke LCH påvirke munn- og ansiktsfunksjoner. Avhengig av hvilke organer som er rammet kan likevel pust, spising eller tale bli påvirket av sykdommen. Det kan være smerter i munnen fordi kjever eller slimhinner er rammet og tygging kan derfor bli vanskelig. Dersom sentralnervesystemet rammes, kan det oppstå talevansker (dysartri). Behandling vil i første rekke være medisinsk. I noen tilfeller kan det være aktuelt med vurdering av munn- og ansiktsfunksjoner og eventuelt iverksette individuelt tilpassede tiltak.

Mer informasjon om orofaciale funksjoner og eksempler på oralmotoriske øvelser finner du her.

Hvilke tiltak og hva slags type
tannbehandling kan være aktuelt?

God tann- og munnhygiene er spesielt viktig for personer med LCH. Oppfølging med hyppige recall intervaller hos tannhelsepersonell bør vurderes kontinuerlig. Bruk av antibakterielle munnskyll eller gel som inneholder klorheksidin (blant annet munnskyllet Corsodyl) kan være aktuelt i perioder for enkelte og bør benyttes etter veiledning fra tannhelsepersonell.

Granulomer i munnhulen

Granulomer i munnhulen kan være første symptom på LCH. Ved tidlig diagnostisering gjennom nært samarbeid med annet helsepersonell kan pasienten få tilrettelagt behandling for å forhindre utstrakt vevsskade og best mulig prognose på behandlingen.

Fjerning av granulomene

Der det er mulig, blir granulomer i munnhulen vanligvis fjernet kirurgisk. I de tilfellene hvor vevet ikke kan fjernes fullstendig kan kjemoterapi med cellegift og eventuelt stråleterapi være aktuelt for å redusere betennelsesvevet i området. Gode resultater er rapportert ved injisering av steroider inn i betennelsesvevet. Mens barn ofte responderer bra på medisinsk behandling, er tilstandene i større grad kroniske hos voksne.

Henvisning og konsultasjon

Pasienter med påvist eller mistenkt LCH kan henvises til TAKO-senteret. Etter vurdering av henvisningen innkalles pasienten til en konsultasjon. Spesielt kompliserte problemstillinger legges frem for tverrfaglig diskusjon med tannlegespesialister. Behandlingen skal primært utføres i det lokale hjelpeapparatet, eventuelt i samarbeid med TAKO-senteret. Henvisningskjema til TAKO-senteret finner du her.

Hvilke rettigheter har personer 
med LCH knyttet til tannbehandling?

Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Ungdom som fyller 19 eller 20 år i behandlingsåret, har rett til tannbehandling til 25 prosent av fylkeskommunens takster ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker. Mer informasjon finne du i Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no 


LCH står på A-listen over sjeldne medisinske tilstander (SMT). Voksne med LCH får refundert utgifter til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helseøkonomiforvaltningen (Helfo). Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og man må derfor vanligvis betale et mellomlegg. Generell informasjon om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon finnes på den offentlige helseportalen helsenorge.no.

Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Når man leser teksten er det viktig å huske at det kan være til dels store forskjeller innen én og samme diagnose og at det vi beskriver ikke nødvendigvis gjelder for alle. 

Referanser

Arico M, Girschikofsky M, Genereau T, Klresy C, McClain K, Grois N. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International registry of the histiocyte society. 2003.

Aruna DR, Pushpalatha G, Galgali S, Prashanthy. Langerhans cell histiocytosis.  J Indian Soc Periodontol. 2011; 15(3): 276-279.

Baumgartner I, Von Hochstetter A, Baumert B, Luetolf U, Follath F. Langerhans’-cell histiocytosis in adults. Med Pediatr Oncol. 1997; 28(1): 9–14.

Eckardt A, Schultze A. Maxillofacial manifestations of Langerhans cell histiocytosis: A clinical and therapeutic analysis of 10 patients. Oral Oncol. 2003 ; 39(7): 687-694.

Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis. Cancer. 1999; 85(10): 2278-2290.

Jones L, Toth B, Cangir A. Treatment of solitary eosinophilic granuloma of the mandible by steroid injection: report of a case. J Oral Maxillofac Surg. 1989; 47: 306-309.

Ladisch S, Gardner H. Treatment of Langerhans’ cell histiocytosis: evaluation and current approaches. Br J Cancer Suppl. 1994; 23: 41-46.

Leonidas JC, Guelfguat M, Valderrama E. Langerhans’ cell histiocytosis.  Lancet. 2003; 361(9365): 1293-1295.

Madrigal-Martinez-Pereda C, Guerrero-Rodriguez V, Guisado-Moya B, Meniz-Garcia C. Langerhans cell histiocytosis: literature review and descriptive analysis of oral manifestations. Med Oral  Patol Oral Cir Bucal. 2009; 14(5): 222-228.

Milian MA, Bagan JV, Jimenez Y, Perez A, Scully C, Antoniades D. Langerhans’ cell histiocytosis restricted to the oral mucosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2001; 91(1): 76-69.

Minkov M. Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: current treatment and future directions. Paediatr Drugs. 2011; 13: 75-76.

Pinar Erdem A, Kasimoglu Y, Sepet E, Gencay K, Sahin S, Dervisoglu S. Oral manifestations may be the first sign of Langerhans cell histiocytosis. Oral Healh Prev Dent. 2013; 11: 57-59.

Riviera-Luna R, Alter-Molchadsky N, Cardenas-Cardos R, Martinez-Guerra G. Langerhans cell histiocytosis in children under 2 years of age. Med Pediatr Oncol. 1996; 26: 334-343.

Stockschlaeder M, Sucker C. Adult Langerhans cell histiocytosis. Eur J Haematol. 2006; 76(5): 363-368.

Stålemark H, Laurencikas E, Karis J, Gavhed D, Fadeel B. Incidence of Langerhans cell histiocytosis in children: a population-based study. Pediatr Blood Cancer. 2008; 76–81.

Fant du det du lette etter?