Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) er en svært sjelden, medfødt bindevevstilstand. FOP kjennetegnes ved medfødte misformede storetær og gradvis ossifikasjon (forbening) av myke vev som muskler og sener. Traumer eller påkjenninger ved fall, skader eller medisinske inngrep kan øke forbeningen.

Tilstanden utvikles gjennom barne- og tenårene. Gradvis vil dette føre til nedsatt funksjonsevne. I munnhulen kan forbeningen føre til begrenset gapeevne. Forekomsten av FOP er usikker, men mindre enn 1:1 000 000 personer antas å ha tilstanden. 

Tyggemuskulaturen utsettes for forbening ved selv små traumer. Dette er ett av flere aspekter tannhelsepersonell bør ha kunnskap om ved FOP.

Denne diagnosebeskrivelsen fokuserer på typiske funn knyttet til kjever, ansikt og munnhule. Les mer om FOP generelt på nettsidene til TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser ved Sunnaas sykehus og på den europeiske portalen for sjeldne diagnoser under ORPHAkode 337

Hva kjennetegner FOP i
kjevene og munnhulen? 

Personer med FOP har i utgangspunktet kjever, tenner og munnslimhinner som friske personer. For mange fører en gradvis forbening til begrenset gapeevne og utfordring ved tannrengjøring og tannbehandling. 

Tenner, bitt og kjever

Primære tenner (melketenner) blir ofte stående unormalt lenge før de felles. Mange med FOP har et overbitt på grunn av mandibulær hypoplasi (mindre underkjeve). Dersom gapeevnen er svært begrenset (under 15 millimeter ved maksimal gaping), vil et overbitt være til nytte ved spising. Et overbitt kan også gjøre det enklere å få utført nødvendig tannbehandling dersom kjeveleddet er ankylosert (sammenvoksing av ben). Kjeveleddet kan forbenes spontant eller som følge av milde til moderate traumer. Kryssbitt i molarregionene eller i fronten påvirker kjeveleddet og bør behandles. 

Muskulatur

Tyggemuskulaturen er utsatt for gradvis forbening. Hevelse i området under kjevebenet, submandibula, kan være livstruende dersom hevelsen presser på luftrøret. I så fall kan akuttbehandling med blant annet glukokortikoidmedisiner være aktuelt.


Hvordan kan ulike munn- og
ansiktsfunksjoner være påvirket?

Munn- og ansiktsfunksjoner, også kalt orofaciale funksjoner, omhandler tale, mimikk, spising, drikking, rensing av munnhulen og håndtering av spytt. Begrenses funksjonene til munnområdet, omtales disse som oralmotoriske funksjoner.

Forbening av tyggemuskler og kjeveledd med redusert gapeevne gir vansker med å tygge og svelge. Tyggevansker kan føre til under- og feilernæring.  Svelgvansker kan true luftveiene. Ernæring og svelging bør derfor identifiseres tidlig og følges opp hos lege, tannlege og andre helsemedarbeidere.

TAKO-senteret har erfart at bevegeligheten i lepper og tunge kan bevares selv om det er manglende gapeevne. Talen kan derfor være godt forståelig. Forbening av muskulatur i brystkassen kan påvirke respirasjonen (pusten). Denne er vesentlig for stemmebruk.

Gapeevne og bevegelighet kan opprettholdes ved å bruke munnen i daglige aktiviteter som spising, tale og tannpuss. Passiv strekking av muskulatur og overtøying av kjeveleddet må unngås, fordi dette ofte fører til alvorlige forverringer med forbening av bløtvev og leddankylose. 

Hva slags tiltak og hvilken type
tannbehandling kan være aktuelt?

Tidlig kontakt med tannhelsetjenesten med god profylakse er viktig. Det er svært viktig å unngå vevstraumer, fordi dette kan utløse en forbeningsreaksjon. Vevstraumer inkluderer mandibulærblokkade (bedøvelse av underkjeven) og overstrekking av tyggemuskulatur og kjeveledd. Tannbehandling bør utføres i korte seanser. Invasiv tannbehandling, spesielt kirurgi, bør reduseres til et minimum.

Forebygging av tannsykdom

Hyppige innkallinger til tannhelsepersonell to til fire ganger per år med utvidede tiltak, anbefales for de fleste. Veiledning i forhold til gode kost og hygienevaner bør inkluderes ved hver konsultasjon. Det kan være svært vanskelig for personer med forbenede (ankyloserte) kjeveledd å børste tennenes lingualflater (tungeflater). For noen personer med FOP kan fluor og klorheksidinholdige skyllemidler være eneste måte å forebygge karies (hull i tennene) på tennenes lingualflater.

Tannbehandling ved begrenset gapeevne

Vanlig tannbehandling kan være utfordrende ved begrenset gapeevne. Besøkene bør være korte for ikke å provosere frem nye inflammatoriske tilstander som kan føre til økt forbening. Tannbehandling kan ofte utføres fra utsiden av tannbuen. Langsomt roterende bor og materialer som frigjør rikelig med fluor (glassionomer) og binder kjemisk til tannsubstans er godt egnet. Ekstraksjoner må utføres med modifisert teknikk, der man går inn fra vestibulum. Dette er den delen av munnhulen som er mellom tenner og kinn eller lepper. På innsiden av tannbuen bør det isoleres for å unngå at tannbiter faller ned i halsen og blir vanskelig å fjerne. En myk, nevrokirurgisk holder kan festes mellom tennene for å gjøre dette.  

Kjeveortopedisk behandling (tannregulering)

Kjeveortopedisk behandling på personer med FOP som har normal eller tilnærmet normal gapeevne er ikke kontraindisert. Behandlingen kan imidlertid omfatte inngrep som ikke er ønskelig på grunn av faren for forbening. Iblant kan det være fornuftig å bare behandle fronten fremfor å risikere ankylose av kjeveleddene ved behandling av alle tennene.

Lokal anestesi (bedøvelse)

Ledningsanalgesi i underkjeven med blokkade av nervus alveolaris inferior må unngås. Dette vil ofte starte en forbeningsreaksjon i kjeveleddet eller pterygoideimusklene når nålen penetrerer bløtvev og bedøvelsen injiseres. Dersom anestesi må benyttes, skal det gjøres så skånsomt som overhode mulig. intraligamentær infiltrasjon kan være til hjelp. På primære tenner kan intrapulpal injeksjon være effektivt. 

Generell anestesi 

Intubasjon før tannbehandling i generell anestesi bør gjøres så skånsomt og forsiktig som mulig. En erfaren anestesilege med kunnskap om tilstanden bør være til stede ved intubasjonen.

Vanlige medisiner

Mange med FOP bruker daglig smertestillende og betennelsesdempende medisiner som ibuprofen og naproksen. I akutte faser kan kortison være aktuelt for å redusere hevelser og smerter.

Les mer på side 68-78 om Oral helse og behandling i THE FOP TREATMENT GUIDELINES 2019.


Henvisning og konsultasjon

Pasienter med diagnosen FOP, kan henvises til TAKO-senteret. Etter vurdering av henvisningen innkalles pasienten til konsultasjon. Spesielt kompliserte problemstillinger legges frem for tverrfaglig diskusjon med tannleger, tannlegespesialister og spesialister i oralmotorikk. TAKO-senteret tilstreber samarbeid med lokale helsetjenester om utredning, behandling og videre oppfølging. Behandling skal i så stor grad som mulig skje lokalt. Henvisningsskjema til TAKO-senteret er her


Hvilke rettigheter har personer 
med FOP knyttet til tannbehandling?
Barn og unge har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Ungdom som fyller 19 eller 20 år i behandlingsåret, har rett til tannbehandling til 25 prosent av fylkeskommunens takster ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker. Les mer i Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no.

FOP står på A-listen over sjeldne medisinske tilstander (SMT). Voksne med FOP får refundert utgifter til all nødvendig tannbehandling og forebyggende tiltak etter takster fastsatt av Helfo. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og pasienten må derfor vanligvis betale et mellomlegg.

De som har en utviklingshemming og rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten, har ikke rett til stønad til nødvendig tannbehandling fra Helfo.

Les mer om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon på den offentlige helseportalen helsenorge.no

Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Innen én og samme diagnose kan det være til dels store forskjeller og det som beskrives gjelder ikke nødvendigvis for alle. 

Referanser


Carvalho DR, Farage L, Martins BJ, Speck-Martins CE. Craniofacial findings in fibrodysplasia ossificans progressiva: computerized tomography evaluation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2011;111:499-502.

Connor JM & Evans DA. Extra-articular ankylosis in fibrodysplasia ossificans progressiva. Br J Oral Surg. 1982;20:117-121.

Glaser DL & Kaplan FS. Treatment Considerations for the Management of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Clin Rev Bone Miner Metab. 2005;3(3-4):243-50.

Hammond P, Suttie M, Hennekam RC, Allanson J, Shore EM, & Kaplan FS. The face signature of fibrodysplasia ossificans progressiva. Am J Med Genet A. 2012;158A(6):1368-80.

Janoff HB, Zasloff MA, & Kaplan FS. Submandibular swelling in patients with fibrodysplasia ossificans progressiva. Otolaryngol Head Neck Surg. 1996;114(4):599-604.

Kaplan FS, et al. Classic and atypical fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) phenotypes are caused by mutations in the bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor ACVR1. Hum Mutat. 2009;30(3):379-90.

Kaplan FS, et al. The medical management of fibrodysplasia ossificans proggresiva; current treatment considerations. Proc Intl Clin Council FOP. 2019;1:1-111.

Luchetti W, Cohen RB, Hahn GV, Rocke DM, Helpin M, Zasloff M, Kaplan FS. Severe restriction in jaw movement after route injection of local anesthetic in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1996;81:21-5.

Nussbaum BL. Dental care for patients who are unable to open their mouths. Dental Clin North Am. 2009;53:323-8.

Nussbaum B, Grunwald Z, & Kaplan F. Oral and Dental Health Care and Anesthesia for Persons With Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Clin Rev Bone 
Miner Metab. 2005;3(3-4):239-42.

Renton P, Parkin SF, Stamp TC. Abnormal temporomandibular joints in fibrodysplasia ossificans progressiva. Br J Oral Surg. 1982;230:31-8.

Young J, Diecidue R & Nussbaum B. Oral management in a patient with fibrodysplasia ossificans progressiva. Spec Care Dentist. 2007;27(3):101–4.


Fant du det du lette etter?