Epidermolysis bullosa simplex (EB simplex)

Epidermolysis betyr at (over) huden løsner. Bullosa betyr blemmer. Epidermolysis bullosa simplex (EB simplex) er en hud- og slimhinnetilstand hvor overhuden lett løsner fra de underliggende lagene og forårsaker blemmer og sår.


Epidermolysis bullosa (EB) deles inn i fire hovedtyper med en rekke undergrupper etter hvor i hudlagene blemmene dannes. Dersom alle undergruppene inkluderes, anslås det at 4-500 000 personer har EB på verdensbasis. EB simplex er en av de fire hovedtypene epidermolysis bullosa. De andre kalles junctional EB, dystrofisk EB og Kindler syndrom.
 
Simplexformen er regnet som den mildeste, men kan variere betydelig og derfor iblant ligne de andre typene klinisk. Man kan ikke si om en person har EB simplex ut ifra sårene man ser, men er avhengig av laboratorieundersøkelser som viser hvor i hudlagene sårene utvikles. Mange som forsker på tilstanden hevder at hovedtypene ikke er ulike typer, men derimot variasjoner i tegn og symptomer på en og samme tilstand; epidermolysis bullosa.

Munnslimhinnen påvirkes med blemme- og sårdannelse, noe som tannhelsepersonell bør være oppmerksomme på.

De fleste EB simplex-tilstandene nedarves etter autosomal dominant arvegang. Det vil si at dersom en forelder har tilstanden eller er bærer av et sykdomsfremkallende gen, vil det være 50 prosent sannsynlighet for at et barn fødes med tilstanden. Forekomsten varierer fra 1 av 35 000 personer i Skottland til 1 av 250 000 personer i USA.

Denne diagnosebeskrivelsen fokuserer på typiske funn knyttet til ansikt og munnhule. For en generell beskrivelse av mild og moderat epidermolysis bullosa henvises det til Senter for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus.

Mer informasjon om EB simplex finner du også på den europeiske portalen for sjeldne diagnoser under Orphakode 304.

Hva kjennetegner EB 
simplex i kjevene og munnhulen?
Foruten på huden er munnhulen det vanligste stedet man ser forandringer ved EB simplex. Blemmer og sår i munnslimhinnen er typiske funn. Mellom 2 og 58 prosent av personer med EB simplex får sår i munnslimhinnen avhengig av undertype. Ved alvorligere tilfeller av EB simplex kan sår- og arrdannelse i munn og ansikt føre til stivere vev og redusert bevegelighet av tunge, lepper, tyggemuskulatur og kjeveledd. Dette fører til at gapeevnen forringes fordi tyggemuskulaturen ikke blir tøyd tilstrekkelig. Tennene blir normalt ikke berørt hos personer med EB simplex.

Hvordan kan ulike munn- og
ansiktsfunksjoner være påvirket? 

Munn- og ansiktsfunksjoner, også kalt orofaciale funksjoner, omhandler tale, mimikk, spising, drikking, rensing av munnhulen og håndtering av spytt. Begrenses funksjonene til munnområdet, omtales disse som oralmotoriske funksjoner.

Arrdannelse og begrenset bevegelighet

De som har EB simplex kan oppleve vansker med orofaciale og oralmotoriske funksjoner som følge av blemmer, arr- og sårdannelser, samt smerter og nedsatt bevegelighet i forbindelse med disse. Grad av sårdannelse og tilknyttede utfordringer avhenger av sykdomsomfang- og tilstand. Nedsatt bevegelighet i tunge og lepper, samt redusert munnåpning og gapeevne, kan vanskeliggjøre spising og drikking, rensing av munnhulen etter matinntak og god tannpuss. Redusert gapeevne kan også gjøre arbeidsforholdene vanskelige for de som utfører tannbehandling.

Mer informasjon om orofaciale funksjoner og eksempler på oralmotoriske øvelser finnes på TAKO-senterets nettside under oralmotorikk. Ved EB simplex understrekes viktigheten av å ta hensyn til eventuelle smerter ved trening og at det tilrettelegges med utgangspunkt i dette.

Hva slags tiltak og hvilken type 
tannbehandling kan være aktuelt?

Tidlig kontakt med tannhelsetjenesten kan forebygge smerter og infeksjoner. Det vil i tillegg være med på å skape en god relasjon til tannhelsepersonell. Tett oppfølging og hyppige kontroller kan redusere behandlingsbehovet. Forebygging er viktig og gjøres best gjennom innarbeiding av gode rutiner for munnhygiene og individuelle innkallingsrutiner.

Tannlegen kan bruke en rekke hjelpemidler for å forebygge sårskader hos pasienter med epidermolysis bullosa. Mer kan leses her.

Oralmotoriske øvelser for å bedre bevegeligheten

Det er hensiktsmessig å arbeide med å opprettholde bevegelighet i og rundt munnen. Det finnes flere munnmotoriske øvelser tilpasset ulike problemstillinger, for eksempel øvelser for tunge og lepper for å bidra til å lette spising og munnhygiene, eller gapeøvelser i forbindelse med tannstell og tannbehandling.

Tiltak for å lette tannbehandling

I forbindelse med tannbehandling kan man utføre gapeøvelser en halvtime før behandling slik at behandlingen kan gjøres bedre og mer effektivt. I forkant av oralmotorisk trening eller tannbehandling, kan man smøre vaselin på de utsatte områdene for å øke bevegelighet og hudelastisitet uten sårdannelse.

Kosthold

Gode kostholds- og spisevaner er viktig, etter måltidene kan man skylle med vann for å rense bort belegg og matrester på tennene.

Forebygging av tannsykdommer og sår

Munnskyll med 0,12 prosent klorheksidin kan brukes etter avtale med tannhelsepersonell i to uker hver tredje måned for å forebygge infeksjon i bulløse sår. Munnskyll som inneholder alkohol bør unngås.

Mer informasjon om tannstell i hjemmet og aktuelle hjelpemidler ved såre slimhinner finnes her. I følge generelle retningslinjer anbefales alle å pusse tennene to ganger daglig i to minutter med fluor tannkrem. Ytterligere fluoranbefalinger kan være indisert og bør gis individuelt av tannhelsepersonell. 

Hvilke rettigheter har personer med 
EB simplex knyttet til tannbehandling?
Barn har rett til fri tannbehandling i Den offentlige tannhelsetjenesten til og med det året de fyller 18 år. Ungdom som fyller 19 eller 20 år i behandlingsåret, har rett til tannbehandling til 25 prosent av fylkeskommunens takster ved Den offentlige tannhelsetjenestens klinikker. Mer informasjon finner du i  Lov om tannhelsetjenesten på lovdata.no.

EB simplex står på B-listen over sjeldne medisinske tilstander (SMT. Voksne med EB simplex har rett til stønad til all nødvendig tannbehandling forårsaket av tilstanden etter takster fastsatt av Helfo (Helseøkonomiforvaltningen).

T
annlegen må dokumentere at tann- og munnhuleproblemene er forårsaket av tilstanden. Takstene til Helfo er generelt lavere enn takstene hos privatpraktiserende tannleger, tannpleiere og tannlegespesialister og man må derfor vanligvis betale et mellomlegg. Generell informasjon om tilstander i tenner og munnhule som gir rett til refusjon finner du på helsenorge.no.

Rådene i denne diagnosebeskrivelsen er utarbeidet fra eksisterende litteratur og erfaringer fra behandling av pasienter med tilstanden ved TAKO-senteret. Vi har forsøkt å omtale det som er mest typisk for tilstanden. Selv om vi forsøker å trekke frem positive sider og erfaringer, vil hovedfokus naturlig nok likevel være rettet mot det som er vanskelig eller annerledes enn forventet. Det som fungerer greit blir ikke beskrevet like omfattende. Når man leser teksten er det viktig å huske at det kan være til dels store forskjeller innen én og samme diagnose og at det vi beskriver ikke nødvendigvis gjelder for alle

Referanser

Oral health care for patients with epidermolysis bullosa best clinical practice er en systematisk gjennomgang av tilgjengelig litteratur og kliniske erfaringer for å sammenfatte generelle anbefalinger ved epidermolysis bullosa.  DEBRA International jobber blant annet for at pasienter med epidermolysis bullosa skal få best mulig støtte og behandling i helsevesenet. Dette har ledet til at et team av tannhelsespesialister har satt sammen disse anbefalingene som skal oppdateres med jevne mellomrom.

Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RAJ. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014; 70(6): 1103-26.

Krämer SM et al. Oral health care for patients with epidermolysis bullosa--best clinical practice guidelines. Int J Paediatr Dent. 2012; 22(1): 1-35.

Kubon A, Størksen K, Tornes K. Orale manifestasjoner og tannbehandling ved epidermolysis bullosa. Nor Tann Tid. 2011; 121: 228-32.

Mun-H Center. Report from observational charts. Mun-H Center: Orofacial function of persons having Epidermolysis Bullosa. 
http://www.mun-h-center.se/siteassets/munhcenter/4-forskning-och-fakta/1--nhc-basen/observationsschema/eepio.pdf (lest 14. oktober 2017).

Wright JT. Oral manifestations in the epidermolysis bullosa spectrum. Dermatol Clin. 2010; 28(1): 159-64.

Wright JT, Fine JD, Johnson L. Hereditary epidermolysis bullosa: oral manifestations and dental management. Pediatr Dent. 1993; 15(4): 242-8.

Fant du det du lette etter?